…免疫功能低下以及其他表现的一组临床综合征。免疫缺陷病可为遗传性,即相关基因突变或缺失所致,称为原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency,PID),也可为出生后环境因素影响免疫…
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
1.遗传缺陷
一个基因缺陷或突变,引起免疫功能异常,导致相应的临床表现。按照2011年国际免疫学联盟原发性免疫缺陷病专家委员会的资...
病理
1.联合免疫缺陷病
该组疾病中T 和B 细胞均可能有明显缺陷,临床表现为婴儿期严重致死性感染,细胞免疫和抗体反应均缺陷,外周血淋巴...
病史要点
1.过去史
脐带延迟脱落是LAD1的重要线索。严重麻疹或水痘病程提示细胞免疫缺陷。了解有无引起继发性免疫缺陷病的因素、有无输血、血...
症状要点
原发性免疫缺陷病的临床表现由于病因不同而极为复杂,但其共同的表现却非常一致,即反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。多数原发...
治疗原则
患儿应得到特别的儿科护理,包括预防和治疗感染,应有适当的隔离措施,注重营养,加强家庭宣教以增强父母和患儿对抗疾病的信心等。...
一般治疗
1.一旦发现感染灶应及时治疗,有时需用长期抗感染药物预防性给药。下呼吸道慢性感染者,应定期作肺功能试验。
2.T细胞缺陷患儿,不...
流行性感冒简称流感,是由流感病毒感染引起的急性呼吸道疾病。流感可累及上和(或)下呼吸道,常伴有发热、头痛、肌痛、乏力等全身症状。流感在流行病学上最显著的特点为:突然暴发,迅速扩散,从而造成不同程度的…
参与专家:潘红英
是一种获得性自身免疫性出血性疾病,,以单独血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加、排除任何引起血小板减少的继发因素为特征。成人ITP的年发病率为3.9~5.6/105,儿童ITP…
参与专家:刘晓帆、王建祥
曲霉菌病是由致病曲霉菌侵犯人体皮肤、黏膜及内脏所引起的慢性真菌病。致病菌主要经呼吸道侵犯肺部,也可侵犯皮肤、黏膜。严重者可发生败血症,使其他组织和器官受累。主要表现:肉芽肿性或坏死性病变,或化脓性…
参与专家:赵伟、张丽
艾滋病(acquired immune deficiency syndrome,AIDS) ,又名获得性免疫缺陷综合征,是由人类免疫缺陷病毒( human immunodeficiency …
参与专家:杨业洲、何海宁、杨冬梓
病毒感染性口炎中疱疹性口炎(herpetic stomatitis)的发病率最高,是由疱疹病毒感染引起的口腔黏膜疾病,也可能单独发生在唇及口周皮肤。本病有自限性。
参与专家:疾病编写组、王宝西、吴升华
吸收不良综合征是多种疾病导致小肠对营养成分包括蛋白质、脂肪、糖、维生素、矿物质和电解质吸收不良,而从粪便中排泄,引起营养物质缺乏的临床综合征,其中以脂肪吸收不良最为突出。它可以是多种物质的吸收不良,…
参与专家:张静︱北京大学第三医院、丁士刚︱北京大学第三医院
艾滋病全称为获得性免疫缺陷综合征(acquired immunodeficiencysyndrome,AIDS),是由人类免疫缺陷病毒(humanimmunodeficiency virus,HIV…
参与专家:吴迪、孙青
正常人白细胞范围在(4~10)×109/L;中性粒细胞绝对值(2~8)×109/L。若外周血白细胞计数持续低于4×109/L,而中性粒细胞百分数正常或稍低时,称为白细胞减少症;中性粒细胞绝对值低于1.5×109/L则称为...
参与专家:胡耐博、张悦
结核性葡萄膜炎是结核的常见眼部病变。眼结核通常分为两类:一类是原发性眼结核,指眼组织是结核分枝杆菌的初始侵犯部位,可引起结膜炎、角膜炎和巩膜疾病;另一类是继发性眼结核,是指结核分枝杆菌经血液循环播散…
参与专家:褚利群