嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤,合成、存储和分解代谢儿茶酚胺,并因后者的释放引起症状。2004年WHO的内分泌肿瘤分类将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤,即…
参与专家:瓦斯里江·瓦哈甫、张小东
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
PHEO病因尚不明,可能与遗传有关。研究表明约30%有家族遗传背景,并已明确致病基因:家族性视网膜及中枢神经系统血管瘤病(VHL病)(...
病理
PHEO主要源于肾上腺髓质,多为单侧,但遗传性者常为双侧、多发。典型PHEO直径3~5cm大小,但也可>10cm,平均重量40~100g(5~500...
病史要点
PHEO称之为“10%肿瘤”:10%可以恶变,10%为双侧多发,10%好发于肾上腺以外,10%为儿童发病。PHEO的症状与体征是由肿瘤性嗜铬细胞分...
症状要点
高血压为主要和特征性表现,可呈间歇性或持续性发作。典型阵发性发作常表现为血压的突然升高,伴剧烈头痛,全身大汗淋漓,心律失常...
治疗原则
外科手术切除是嗜铬细胞瘤唯一有效的治疗手段,充分的术前准备有助于麻醉及手术进程,患者自身安全更有保障。
血管网状细胞瘤又名血管母细胞瘤、成血管细胞瘤、毛细血管性血管母细胞瘤等,简称血网,是一类好发于后颅窝的中枢神经系统的良性肿瘤,占颅内肿瘤的1.5%~2.5%。血管网织细胞瘤大多发生于小脑,脑干血管网…
参与专家:张俊廷
嗜铬细胞瘤是起源于交感神经系统嗜铬细胞的肿瘤,通常为良性,也可能为恶性。嗜铬细胞瘤发病率低,每百万人中每年有2~8人发病。嗜铬细胞瘤是高血压的少见病因,估计高血压患者中发病率为0.1%~2.0%。…
参与专家:张海波
…两种亚型,分别为MEN2 A型(也称Sipple综合征)和MEN2 B型。MEN2A型以甲状腺髓样癌(MTC)、嗜铬细胞瘤和甲状旁腺功能亢进为特征。MEN2 B型具有特殊的表型,以甲状腺髓样癌、嗜铬…
参与专家:马永蔌、杨尹默