多发性神经病是指包括遗传性、代谢性、中毒性、营养缺乏性、感染后或变态反应性等各种原因所致的,表现为四肢对称性末梢型感觉障碍、下运动神经元瘫痪及自主神经功能障碍的综合征。
参与专家:牛松涛、张在强
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
1. 遗传性:遗传性运动感觉性周围神经病(Charcot-Marie-Tooth,CMT)、肥大性多发性神经病(Dejerine-Sottas病)、遗传性共济失调性...
病理
周围神经包括10对颅神经(嗅神经、视神经除外),脊神经根,背根神经节,周围神经干及其末梢,周围自主神经系统。
周围神经包含有不...
病史要点
本病可发生于任何年龄,临床表现因病因而异,分别呈急性、亚急性和慢性经过,可见复发病例。症状多为对称性,由肢体远端向近端进展...
症状要点
1.发病年龄:任何年龄均可受累,遗传性周围神经病通常有家族遗传史。
2.起病形式:因病因而异,分别呈急性、亚急性、慢性进行性和复...
治疗原则
早期诊断,及时与规范的病因治疗,积极的、多学科参与的对症、支持治疗,是控制患者病情进展、改善预后并提高生活质量的关键。
一般治疗
1.B族维生素:
维生素B1:100mg im qd 或 10mg po tid。
弥可保:500µgim qd 或 500µg potid。
硫辛酸、唐林、神经妥乐...
1.复杂区域性疼痛。
2.废用性肌肉萎缩,关节挛缩畸形。
3.外伤性骨折。
4.病程较长可引起焦虑等不良情绪。
血管炎是由于不同大小的血管壁受炎性细胞浸润、破坏,使受累组织继发性缺血的一组疾病。当周围神经病变是由于坏死性血管炎所引起者,即称为血管炎性周围神经病。
参与专家:牛松涛、张在强
POEMS综合征[多发性神经病(Polyneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(Monoclonal protein)、皮肤…
参与专家:徐燕、王建祥
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinatingpolyradiculoneuritis),又称吉兰-巴雷综合征(Guillain-…
参与专家:张在强
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是自身免疫异常造成的神经根周围神经病,目前尚未找到特异性致敏抗原。临床表现为慢性进展或波动进展的感觉运动周围神经病。脑脊液检查可发现蛋白明显升高;电…
参与专家:张在强
急性感染性多发性神经根神经炎,属周围神经系统疾病,主要侵犯脑神经、脊神经,以运动神经受累为主,临床表现肢体呈对称性、弛缓性麻痹,病情严重者出现呼吸肌麻痹和心律失常,甚至危及患儿生命。
参与专家:疾病编写组、孙若鹏、吴升华
急性弛缓性瘫痪不是一个单一的疾病,而是一组证候群,其临床特点为急性起病,肌张力减弱或消失,肌力下降,腱反射减弱或消失,病理征阴性,可伴有肌肉萎缩及植物神经功能紊乱。
参与专家:疾病编写组、孙若鹏、吴升华
听神经病为不明原因的,以低频听力下降为主的双耳(极少数为单耳)感音神经性聋,主要表现为在嘈杂环境中听取信息的能力下降,听力学检查听性脑干反应(ABR)缺失或严重异常,而耳声发射和(或)耳蜗微音电位(…
参与专家:朱玉华、韩维举
…实验性过敏性脑脊髓膜炎、弗氏佐剂关节炎、移植物抗宿主病和T细胞依赖的抗体的产生。能抑制淋巴因子,包括白细胞介素-2的产生和释放,阻断细胞生长周期,使静止淋巴细胞停留在G0或Gsub…
参与专家:药品库编写组、魏睦新
线粒体病是因遗传缺陷引起的线粒体氧化磷酸化功能障碍和ATP合成不足导致的累及多系统的疾病。线粒体病具有高度的临床异质性,可分为多种亚型,根据主要累及的器官不同,可分为线粒体脑肌病和线粒体肌病。线粒体…
参与专家:陈彬、张在强