大疱性类天疱疮是一种慢性自身免疫性大疱性皮肤黏膜疾病,以正常皮肤或者红斑基础上出现紧张性水疱或大疱,尼氏征阴性为主要特点,多发于老年人;口腔病损较少见且症状较轻。本病病程缓慢,但预后较好。
参与专家:周瑜、陈谦明
天疱疮是一类严重的、慢性的黏膜-皮肤自身免疫大疱性疾病。临床上根据皮肤病损可以分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型四种类型,其中最为常见的是寻常型天疱疮。
参与专家:周瑜、陈谦明
天疱疮(pemphigus)是一组由于表皮内棘细胞间松解所致的慢性、复发性、表皮内大疱性皮肤病。特点是在皮肤及黏膜上出现松弛性水疱或大疱,疱易破呈糜烂面,棘细胞松解征(Nikolskysign,尼氏…
参与专家:徐宏慧、乌日娜
大疱性类天疱疮是一种自身免疫性表皮下水疱性皮肤病,好发于老年人,以紧张性大疱为特征。组织病理为表皮下水疱,免疫病理显示基底膜带IgG和(或)C3沉积,血清中存在针对基底膜带成分的自身抗体,多无…
参与专家:徐宏慧、乌日娜
瘢痕性类天疱疮又称为良性黏膜类天疱疮,是一种累及皮肤和黏膜的系统性自身免疫性疾病,其特征是皮肤黏膜大疱、糜烂、溃疡和瘢痕形成,好发于口腔、眼结合膜、尿道、外阴及肛门等体窍黏膜。口腔黏膜的典型表现为…
参与专家:周瑜、陈谦明
中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis,TEN)是一种少见的急性重症皮肤病,常由药物或其代谢产物引起,典型的临床特征为大片红斑、水疱、30%以上体表面积的表皮剥脱和多部位黏膜炎,伴发系...
参与专家:邓云华、谢志强
家族性慢性良性天疱疮为一种少见的常染色体显性遗传性疾病。其特征为反复发生群集的水疱和大疱,主要位于颈部、腋部和腹股沟等处,少数患者可有黏膜损害,主要累及口腔、喉、食管、外阴及阴道。尼氏征阳性。大约2…
参与专家:康晓静、冶娟
多形红斑是一种病因复杂且未明,以细胞免疫为主要机制的炎性皮肤病。好发于10~30岁人群,春秋季多发,有自限性,但重症者可死亡。可侵犯皮肤、黏膜,病情重者可侵犯内脏,伴发全身症状。皮损为多形性,...
参与专家:张江安、于建斌
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种以产生自身抗体、形成免疫复合物并介导组织损伤为特征的自身免疫性疾病。好发于生育年龄的女性人群,男女发病率比约为1∶9。
皮肤型红斑狼疮...
参与专家:韩艳芳、曾凡钦
…不大。
本组疾病包括三个主要类型,即单纯型EB、交界型EB和营养不良型EB,共可分为至少20多种临床类型。角蛋白5和7、层连蛋白232、Ⅶ型胶原、大疱性类天疱疮抗原2、网格蛋白、а6/sub…
参与专家:康晓静、冶娟