巴特综合征是由Bartter在1962年首先描述的一组症状群,包括低钾代谢性碱中毒、血浆肾腺素活性增高、醛固酮增多、血压对血管紧张素Ⅱ反应降低等,是肾小管转运钠钾障碍的一种疾病。我国于1979 年报…
参与专家:疾病编写组、邹大进
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
1.先天性:(1)常染色体显性或隐性遗传;(2)母体羊水过多。
2.后天性:(1)失盐性肾炎;(2)间质性肾炎;(3)肾盂肾炎;(4)过期四环素。...
病理
肾活检示肾小球旁器组织明显增生,电镜下可见该细胞内分泌颗粒明显减少,不少病例可见肾髓质部间质细胞增生。
病史要点
从胎儿时期到成年的男、女均可发病,先天性者以幼儿、少年多见;后天性者多为中年以上的成人。
症状要点
1.贫乏、肌肉无力甚至出现周期性瘫痪等低钾症状,常伴有多尿、夜尿增多。有些患者呈发作性手足搐搦或面部肌肉抽动。
2.食欲缺乏,常...
治疗原则
无特殊根治方法。目前主要是在补钾基础上,同时应用螺内酯等保钾利尿剂。
一般治疗
1.由于失水,加上高血管紧张素 Ⅱ血症等,患者常有口渴,应鼓励多饮盐水。
2.纠正低血钾:有碱中毒,选用钾盐时以氯化钾为主;可以...
遗传性大疱性表皮松解症是一组以轻微外伤后发生皮肤黏膜水疱、糜烂为特征的遗传性皮肤病。主要由于遗传缺陷引起皮肤黏膜结构蛋白的异常,从而导致皮肤脆性增加。原发性损害为大小不等的紧张性水疱,继发...
参与专家:康晓静、冶娟
甲状腺功能亢进症(以下简称甲亢)是甲状腺合成与分泌甲状腺激素过多,使机体代谢率及耗氧量增加,引起以神经、循环、消化等系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的一组临床综合征。可分为原发性、继发性和高功能腺…
参与专家:原春辉、填写审稿人姓名