幼年特发性关节炎(JIA)是儿童时期常见的风湿性疾病,以慢性关节滑膜炎为主要特征,伴全身多脏器功能损害。是小儿时期残疾或失明的重要原因。
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
病因至今尚不明确,可能与多种因素有关。
1.感染因素
虽有许多关于细菌(链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠弯曲菌和沙门菌属等)、病...
病理
各种感染性微生物的特殊成分作为外来抗原,作用于具有遗传学背景的人群,激活免疫细胞,通过直接损伤或分泌细胞因子、自身抗体触发...
病史要点
1.关节炎
1个或几个关节发炎,表现为关节肿胀或积液以及具备下列2种以上体征:关节活动受限、活动时疼痛或触痛及关节局部温度升高。...
症状要点
1.全身发病型幼年类风湿性关节炎
全身发病型幼年类风湿性关节炎约20%JRA患儿表现此型,有突出的关节外症状和关节炎症状,全身症状包...
治疗原则
控制病变的活动度,减轻或消除关节疼痛和肿胀;预防感染和关节炎症的加重;预防关节功能不全和残废;恢复关节功能及生活与劳动能力...
一般治疗
除急性发热外,不主张过多地卧床休息。宜鼓励患儿参加适当的运动,尽可能像正常儿童一样生活。定期进行裂隙灯检查以发现虹膜睫状体...
幼年特发性关节炎(JIA)是小儿时期常见的风湿性疾病,以慢性关节滑膜炎为主要特征,并伴有全身多脏器功能损害,也是造成小儿时期残疾和失明的重要原因。本病临床表现差异很大,可分为不同类型,故命名繁多,如…
参与专家:张俊梅、李彩凤
皮肤黏膜淋巴结综合征是一种以全身性血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。冠状动脉最易受累。1967年由日本医生川崎富作首次报道,又称为川崎病。本病的发病率有逐年增高趋势,已成为我国儿科常见病之一。…
参与专家:李超、李彩凤
巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病的并发症,容易并发在幼年特发性关节炎全身型(SJIA)。可以突然急性发病,进展迅速,如未及时、有效治疗,死亡率极高。
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
…导致淀粉样变和脏器功能衰竭。
一些学者们认为AIDs还应包括一些多基因疾病,如成人斯蒂尔病、全身型幼年特发性关节炎(sJIA)、白塞病、克罗恩病等。
由于AIDs发病极为罕见,尚缺乏确切流行病学资料。…
参与专家:沈敏∣北京协和医院王迁∣北京协和医院、穆荣∣北京大学人民医院
川崎病呈散发或小流行,四季均可发病。发病年龄以婴幼儿多见,80%在5岁以下。男∶女为1.5∶1。
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
风湿热是常见的风湿性疾病,主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结,可反复发作。心脏炎是最严重的表现,急性期可危及患儿生命,反复发作可致永久性心脏瓣膜病变,影响日后劳动力。本病3岁…
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
混合性结缔组织病是一种综合征,其特点为临床上具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎及系统性硬化症等结缔组织病的临床表现,但又不符合其中一种疾病的诊断,且在血清中有高效价抗核糖核蛋白(RNP)抗体的一种自身性…
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
病毒性心肌炎是病毒引起的心肌局灶性或弥漫性间质炎症和心肌细胞变性、溶解或坏死。其临床表现具有多样性、多变性和易变性。
参与专家:疾病编写组、韩玲、秦玉明
系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织疾病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE 的两个主要临床特征。患儿体内存在多种自身抗体和其他免疫学改变。临床…
参与专家:邓江红/李彩凤、陈盛