幼年皮肌炎(juveniledermatomyositis,JDM)是一种免疫介导的,以横纹肌、皮肤和胃肠道等部位的急性和慢性非化脓性炎症为特征的多系统受累疾病。在疾病早期表现为不同严重程度的免疫…
参与专家:李妍、李彩凤
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
本病病因和发病机制不明,其发病与感染、免疫功能紊乱及遗传易感性有关。0
病理
广泛的血管炎是幼年皮肌炎的主要病理变化。小动脉、小静脉和毛细血管可见血管变性、栓塞、多发性梗死。
病史要点
儿童皮肌炎起病多缓慢,大部分幼年皮肌炎患者的临床病程分为四个过程:
1.前驱期,数周至数月的非特异性症状。
2.进行性肌无力和肌...
症状要点
1.一般症状:可有全身不适、食欲减退、体重减轻、易倦乏力、腹痛、关节痛、低热或体温正常。
2.特异性症状
(1)肌肉症状:本病通常...
一般治疗
急性期护理工作很重要,特别是吞咽肌群受累时,要避免干硬食物,必要时予以鼻饲。呼吸肌受累时应用人工呼吸机辅助呼吸。急性期症状...
多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组具有横纹肌慢性、非化脓性炎性病变,或伴有特征性皮肤改变的自身免疫性炎性肌病。临床上PM以四肢对称性…
参与专家:黄雯
幼年型皮肌炎是一种以免疫介导的多系统疾病,特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性的非化脓性炎症,早期存在不同程度的闭塞性血管病,晚期发生钙化。约10%合并其他结缔组织病,如JRA、SLE、硬皮病等,少数合并…
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
系统性红斑狼疮是一种累及多系统的自身免疫性疾病,特征为广泛的血管炎(vasculitis)和结缔组织炎症,存在抗核抗体(ANA),特别是抗dsDNA和抗Sm抗体。小儿SLE临床表现十分复杂,临床除发热,皮疹等共...
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种全身多系统、多器官受累的自身免疫性疾病。患者血清中含有以抗核抗体为代表的多种自身抗体;临床表现多样;多数起病隐匿,病变缓慢发展;部...
参与专家:黄雯
狼疮性肾炎是指有肾病临床表现和肾功能异常,或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病,其病变大多累及数个系统或器官。儿童LN病变往往严重...
参与专家:疾病编写组、黄建萍
巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病的并发症,容易并发在幼年特发性关节炎全身型(SJIA)。可以突然急性发病,进展迅速,如未及时、有效治疗,死亡率极高。
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
多发性肌炎/皮肌炎 (PM/DM)是一组病因未明,以骨骼肌炎症浸润为特征的异质性系统性自身免疫性疾病。临床表型为对称性近端肌无力,典型皮疹,常累及内脏,可合并肿瘤或与其他结缔组织病伴发。我国PM/…
参与专家:负责人
鱼鳞病(Ichthyosis)一词源于希腊语(ichthys),意为鱼鳞。鱼鳞病并非一种疾病,而是表皮细胞动力学的自身稳态机制紊乱或分化异常导致临床上鳞屑样外观的一组疾病。因为这些紊乱均表现为表皮的分化异常...
参与专家:康晓静、冶娟