法洛四联症是最常见的青紫型(发绀型)先天性心脏病,占先天性心脏病5%~10%。其主要病理改变有4 种:肺动脉狭窄、主动脉骑跨、室间隔缺损与右心室肥厚。前三项为原发病变,具有重要意义;而右心室肥厚则为…
参与专家:疾病编写组、韩玲、秦玉明
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
1.先天性心脏病是由于胎儿时期心脏发育缺陷所致,其根本原因目前尚未彻底了解。
2.主要原因为遗传因素及环境因素所致。
3.环境因素...
病理
TOF患儿的病理生理主要取决于右心室流出道梗阻程度,其次为体循环阻力。由于TOF的室间隔缺损为非限制性,在功能上两个心室为单一“...
病史要点
患儿生后发现口唇发绀或哭后青紫,严重者缺氧发作。
症状要点
1.发绀
患儿均有轻重不等发绀。如右心室流出道梗阻不严重,出生初几个月发绀多不明显;随年龄增长右室流出道梗阻加重,发绀渐明显。...
一般治疗
平时应经常饮水,预防感染,及时补液,防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理,以免引起缺氧发作。
法洛四联症是最常见的发绀型先天性心脏病,在成人先天性心脏病中约占10%。法洛四联症包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大。
参与专家:吴嘉慧、马长生、刘小慧
双腔右心室(double-chambered right ventricule,DCRV)是由一条或数条异常肌束跨过右心室腔,将右心室腔分隔为近三尖瓣侧(流入部分)高压腔和近肺动脉瓣侧(流出部分)低压腔,并引起血流梗阻的一种...
参与专家:吴明营、崔华楠、张海波
完全性大动脉转位(transposition of the great arteries)的发病率占先心病10%左右。解剖上主动脉与肺动脉位置互换,主动脉瓣位于肺动脉瓣的右前方且起自解剖学上的右心室;肺动脉瓣位于主动脉瓣左后方且...
参与专家:疾病编写组、韩玲、秦玉明
右心室双出口是指主动脉和肺动脉均发自右心室,大型室间隔缺损是左心室的唯一出路,主动脉与二尖瓣的纤维连接中断。属于少见复杂的先天性心脏畸形,占先天性心脏病的1%~2%。
参与专家:吴明营、周自强、张海波
矫正型大动脉转位是一种心房与心室连接不一致,同时心室与大动脉连接不一致的复杂心脏畸形。由于房室连接和心室大动脉连接的两个不一致,从而达到功能上的矫正,临床无发绀。矫正型大动脉转位是一种罕见...
参与专家:刘超、张海波
肺动脉瓣狭窄一般是指室间隔完整,仅仅由于肺动脉瓣本身发育不良所致的膜部狭窄,或合并有右室漏斗部狭窄。
参与专家:吴嘉慧、马长生、刘小慧
妊娠合并心脏病,指妊娠前已有心脏病或孕后发现或发生心脏病,包括先天性心脏病、风湿性心脏病、心律失常。妊娠期、分娩期及产褥期均可能使心脏病患者的心脏负担加重而诱发心力衰竭,是孕产妇死亡的重要...
参与专家:疾病编写组、杨冬梓
…其他心脏畸形的组成部分,如法洛四联症、卵圆孔未闭等。
参与专家:吴嘉慧、马长生、刘小慧
主-肺动脉间隔缺损是一种罕见的、伴有严重血流动力学改变的先天性心脏病。本病发病率低,占先天性心脏病的0.1%~0.2%。
参与专家:蒋树林