特发性肺纤维化(idopathic pulmonary fibrosis,IPF)是指原因不明的慢性炎症性间质性肺疾病,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱、最终导致肺纤维化为特征。病因不明,发病机制不甚…
参与专家:疾病编写组、董宗祈、鲍一笑
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
本病病因不明,多认为与遗传和免疫因素有关,曾有人考虑可能与病毒和细菌感染、吸入粉尘和气体以及药物可能为诱发因素。现多认为属...
病理
病理特征为弥漫性肺泡炎和肺间质纤维化。典型的组织学改变为间质弥漫性纤维组织和胶原组织增生及排列紊乱,肺泡结构破坏,融合成囊...
病史要点
发病年龄可早自幼婴儿,迟至成人,国外报道新生儿期也可发病。呈家族性发病时女孩多见。
症状要点
1.IPF可发生于儿童,临床症状以干咳、气短,进行性的呼吸困难及发绀为主,一般不发热,可有体重下降,疲乏无力,食欲减退,最后发展...
治疗原则
控制感染、控制肺纤维化的发展和对症处理。
特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonaryhemosiderosis)是一种肺泡内反复出血,致肺间质内铁质积聚,终而造成进行性肺纤维化的疾病,是一组肺泡毛细血管出血性疾病,…
参与专家:疾病编写组、董宗祈、鲍一笑
…少见慢性肺疾病,其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着,这些物质被称作表面活性物质,是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质,致使肺的通气和换气…
参与专家:疾病编写组、董宗祈、鲍一笑
…同一病理过程的不同类型。儿童期发病以局限性为多数,而系统性多发于年长儿和成人。
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
曲霉菌病是由致病曲霉菌(aspergillus)所引起的疾病。最常侵犯的组织为肺,其次为胃肠道、脑、肝、肾、甲状腺及心脏等。毒素和菌丝可阻塞血管,严重者引起肺和胃肠道的出血性坏死。近年来证明一些曲…
参与专家:疾病编写组、朱启鎔、张庆立
…炎症性疾病,这种慢性炎症导致气道反应性的增加,通常出现广泛多变的可逆性气流受限,并引起反复发作性的喘息、气促、胸闷或咳嗽等症状,常在夜间和(或)清晨发作或加剧,多数患儿可经治疗缓解或自行缓解。
参与专家:疾病编写组、董宗祈、鲍一笑
肾病综合征(nephriticsyndrome,NS)是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点:①大量蛋白尿;②低白蛋白血症;③…
参与专家:疾病编写组、黄建萍