狼疮性肾炎是指有肾病临床表现和肾功能异常,或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病,其病变大多累及数个系统或器官。儿童LN病变往往严重,难治…
参与专家:疾病编写组、黄建萍
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
SLE及狼疮肾炎(LN)的病因尚未完全明确。主要认为是由多因素所致:
1.遗传因素。
2.环境与感染因素:
(1)紫外线;
(2)药物或化学...
病理
1.肾小管及间质病变
狼疮肾炎中约50%~70%有肾小管间质病变,常见于弥漫增殖型,也见于局灶型,少见于膜型肾炎,罕见于系膜增生型。...
病史要点
除肾脏损害的表现外,应注意患儿的肾外症状,如发热、皮疹、光过敏、关节痛、脱发、口腔溃疡等表现。
症状要点
1.肾脏症状
(1)轻型:无症状蛋白尿或(及)血尿,约30%~50%LN 患儿表现此型,无水肿、无高血压,仅表现为轻~中度蛋白尿(常<2.5g/d...
治疗原则
特别强调治疗的个体化。充分考虑药物治疗的利弊、得失后确定近期、远期的治疗方案并认真评价治疗风险与效益,让患儿监护人充分知晓...
一般治疗
急性期、活动期,重症均强调休息、加强营养、避免日晒,静止期逐步恢复活动、上学。服免疫抑制剂期间尽量不到公共场所,减少感染机...
系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织疾病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE 的两个主要临床特征。患儿体内存在多种自身抗体和其他免疫学改变。临床…
参与专家:邓江红/李彩凤、陈盛
…。
肾脏是SLE累及的主要器官,称为系统性红斑狼疮性肾炎(systemiclupus erythematosus nephritis,SLEN),或狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)。…
参与专家:黄雯
…血症和尿浓缩功能减退。因肾脏损害起病隐匿,早期易被漏诊,临床常需借助于肾小管功能检查或肾活检来明确诊断。
干燥综合征肾损害的患病率在自身免疫性疾病肾损害中居第3名,次于狼疮性肾炎,与系统性硬化症肾损害…
参与专家:黄雯
急进性肾小球肾炎(RPGN)简称急进性肾炎,系急进性肾炎综合征。临床上急性起病,出现血尿、蛋白尿、管型尿、水肿、高血压,并且于数天、数周或数月内(一般2~3月内)出现持续性少尿或无尿,呈进行性肾功能…
参与专家:疾病编写组、黄建萍
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种以产生自身抗体、形成免疫复合物并介导组织损伤为特征的自身免疫性疾病。好发于生育年龄的女性人群,男女发病率比约为…
参与专家:韩艳芳、曾凡钦
系统性红斑狼疮(SLE)是一种慢性的具有多系统损害的自身免疫性疾病,其主要特征为:产生自身抗体及具有复杂多样的临床表现。SLE好发于育龄期女性,多见于15~44岁年龄段,女∶男为(8~10)∶1;…
参与专家:崔阳、宋颖钰、颜丝语、王迁
妊娠合并系统性红斑狼疮是一种常见的妊娠合并自身免疫性疾病,因病变可累及大多数器官和组织并反复复发和加剧,如未及时诊断和处理,常导致严重后果。
参与专家:杨业洲、满奕村、杨冬梓
…即可测出,称蛋白尿。蛋白尿按形成机制可分肾小球性蛋白尿、肾小管性蛋白尿、溢出性蛋白尿和组织性蛋白尿四类。临床最常见的是肾小球性蛋白尿,主要见于各型肾炎,其次是肾小管性蛋白尿,主要见于间质性肾炎和肾小管…
参与专家:周春华、黄雯
乙型肝炎病毒相关性肾炎简称乙肝相关肾炎,是指HBV感染人体后通过免疫反应形成免疫复合物损伤肾小球或HBV直接侵袭肾组织引起的肾小球肾炎。临床表现为蛋白尿、血尿或肾病综合征,典型病理改变为膜性肾病。…
参与专家:疾病编写组、黄建萍