狼疮性肾炎是指有肾病临床表现和肾功能异常,或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病,其病变大多累及数个系统或器官。儿童LN病变往往严重,难治…
参与专家:疾病编写组、黄建萍
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
SLE及狼疮肾炎(LN)的病因尚未完全明确。主要认为是由多因素所致:
1.遗传因素。
2.环境与感染因素:
(1)紫外线;
(2)药物或化学...
病理
1.肾小管及间质病变
狼疮肾炎中约50%~70%有肾小管间质病变,常见于弥漫增殖型,也见于局灶型,少见于膜型肾炎,罕见于系膜增生型。...
病史要点
除肾脏损害的表现外,应注意患儿的肾外症状,如发热、皮疹、光过敏、关节痛、脱发、口腔溃疡等表现。
症状要点
1.肾脏症状
(1)轻型:无症状蛋白尿或(及)血尿,约30%~50%LN 患儿表现此型,无水肿、无高血压,仅表现为轻~中度蛋白尿(常<2.5g/d...
治疗原则
特别强调治疗的个体化。充分考虑药物治疗的利弊、得失后确定近期、远期的治疗方案并认真评价治疗风险与效益,让患儿监护人充分知晓...
一般治疗
急性期、活动期,重症均强调休息、加强营养、避免日晒,静止期逐步恢复活动、上学。服免疫抑制剂期间尽量不到公共场所,减少感染机...
急进性肾小球肾炎(RPGN)简称急进性肾炎,系急进性肾炎综合征。临床上急性起病,出现血尿、蛋白尿、管型尿、水肿、高血压,并且于数天、数周或数月内(一般2~3月内)出现持续性少尿或无尿,呈进行性肾功能…
参与专家:疾病编写组、黄建萍
乙型肝炎病毒相关性肾炎简称乙肝相关肾炎,是指HBV感染人体后通过免疫反应形成免疫复合物损伤肾小球或HBV直接侵袭肾组织引起的肾小球肾炎。临床表现为蛋白尿、血尿或肾病综合征,典型病理改变为膜性肾病。…
参与专家:疾病编写组、黄建萍
系统性红斑狼疮是一种累及多系统的自身免疫性疾病,特征为广泛的血管炎(vasculitis)和结缔组织炎症,存在抗核抗体(ANA),特别是抗dsDNA和抗Sm抗体。小儿SLE临床表现十分复杂,临床除…
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
肾病综合征(nephriticsyndrome,NS)是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点:①大量蛋白尿;②低白蛋白血症;③…
参与专家:疾病编写组、黄建萍
过敏性紫癜(HSP)是与血管自身免疫损伤有关的以小血管炎为主要病变的变态反应性疾病,以皮肤紫癜、出血性胃肠炎,关节炎及肾小球肾炎为主要特点的临床综合征。HSP 患儿中约有一半出现肾损害,此时称过敏性…
参与专家:疾病编写组、黄建萍
急性肾小球肾炎简称急性肾炎,是指一组病因不一,临床表现为急性起病,多有前驱感染,以血尿为主,伴不同程度蛋白尿,可有水肿、高血压,或肾功能不全等特点的肾小球疾患。
参与专家:疾病编写组、黄建萍
韦格纳肉芽肿(Wegener'sgranulomatosis,WG)是一种以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性血管炎,肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管…
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)是中小动脉坏死性血管炎,沿血管管壁有结节形成,特别是在肠系膜的血管床,邻近静脉也受累。
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
…疱疹性皮炎等疾病,也以肾小球系膜区显著的IgA沉积为特点。原发性IgA 肾病在世界许多地方被认为是一种最常见的肾小球肾炎,而且是导致终末期肾衰的常见原因之一。
参与专家:疾病编写组、黄建萍