巨幼细胞贫血是由于细胞DNA合成障碍引起骨髓和外周血细胞异常的贫血。其特点为细胞的核发育障碍,细胞分裂减慢,与胞质的发育不同步,即细胞的生长和分裂不平衡。细胞体积增大,呈现形态与功能均不正常...
参与专家:叶蕾、张莉
先天性白血病是一种罕见类型的白血病,是指从出生至生后4周即诊断的白血病。年发病率为存活新生儿的4.7/100万,占所有儿童急性白血病的1/1000,在先天性恶性肿瘤中占1/4,仅次于视神经细胞瘤,居第2位。...
参与专家:陈晓娟
肉芽肿性多血管炎(GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(WG),是坏死性肉芽肿性血管炎,主要侵犯上、下呼吸道,绝大多数病例出现肾脏受累。GPA病因尚未明确,经典的组织病理学特征表现为肉芽肿、局灶性坏死和...
参与专家:温鸿雁、戴冽
多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组具有横纹肌慢性、非化脓性炎性病变,或伴有特征性皮肤改变的自身免疫性炎性肌病。临床上PM以四肢对称性近端肌无力为主要表现,DM...
参与专家:黄雯
淋巴细胞性垂体炎是指由于自身免疫反应引起的垂体部位的炎症,因此也称为自身免疫性垂体炎。LYH 以垂体淋巴细胞浸润、垂体组织破坏继而发生垂体功能异常为特征。正如其他自身免疫性疾病,也是女性多见,...
参与专家:疾病编写组、朱大龙
…肝衰竭。血清多种自身免疫抗体阳性,常伴随其他自身免疫病。原发性胆汁性肝硬化好发于中年女性,女性和男性的比例约为(9~10):1。血清碱性磷酸酶及γ-谷氨酰转肽酶升高、抗线粒体抗体阳性是本病的重要特征。…
参与专家:侯勇
系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织疾病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE 的两个主要临床特征。患儿体内存在多种自身抗体和其他免疫学改变。临...
参与专家:邓江红/李彩凤、陈盛
多发性大动脉炎是一种发生在主动脉及其分支的非特异性炎症性疾病,常呈慢性进行性过程,最终导致血管闭塞性病变,少数发生动脉扩张和动脉瘤。依据受累动脉不同而有不同临床表现,以头臂动脉受累所致的上...
参与专家:黎旭、马长生、刘小慧
糖皮质激素不敏感综合征是指患者血和尿中的糖皮质激素明显高于正常水平,但由于靶细胞上的受体对其敏感性降低,而引起的一系列临床综合征,常见高血压、低血钾及高雄激素血症等。
参与专家:疾病编写组、翁建平、赵家军
大动脉炎(TA)是一种大血管的慢性、非特异性炎症,主要累及主动脉及其主要分支、肺动脉和冠状动脉,导致受累动脉不同程度的狭窄,甚至闭塞,部分病人因炎症破坏动脉壁的中层,出现动脉扩张或动脉瘤[1]...
参与专家:李鸿斌