…前后或混合出现,血清中有高滴度的斑点型抗核抗体(ANA)和抗U1核糖核蛋白(RNP)自身抗体的临床综合征。部分患者随疾病的进展可发展为某种确定的结缔组织病,如系统性硬化病(SSc)、系统性红斑狼疮(…
参与专家:黄雯
狼疮性肾炎是指有肾病临床表现和肾功能异常,或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病,其病变大多累及数个系统或器官。儿童LN病变往往严重,难治…
参与专家:疾病编写组、黄建萍
系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织疾病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE 的两个主要临床特征。患儿体内存在多种自身抗体和其他免疫学改变。临床…
参与专家:邓江红/李彩凤、陈盛
重叠综合征(overlapsyndrome,OS)指的是患者具有两种或两种以上结缔组织病或结缔组织近缘病的重叠。这种重叠可同时发生,即患者在同一时间符合两种或两种以上结缔组织病的诊断;亦可在不同时期先后发...
参与专家:苏娟∣青海大学附属医院、王迁∣北京协和医院
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肾脏是SLE累及的主要器官,称为系统性红斑狼疮性肾炎(systemiclupus erythematosus nephritis,SLEN),或狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)。…
参与专家:黄雯
…血症和尿浓缩功能减退。因肾脏损害起病隐匿,早期易被漏诊,临床常需借助于肾小管功能检查或肾活检来明确诊断。
干燥综合征肾损害的患病率在自身免疫性疾病肾损害中居第3名,次于狼疮性肾炎,与系统性硬化症肾损害…
参与专家:黄雯
急进性肾小球肾炎(RPGN)简称急进性肾炎,系急进性肾炎综合征。临床上急性起病,出现血尿、蛋白尿、管型尿、水肿、高血压,并且于数天、数周或数月内(一般2~3月内)出现持续性少尿或无尿,呈进行性肾功能…
参与专家:疾病编写组、黄建萍
肾病综合征(nephriticsyndrome,NS)是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点:①大量蛋白尿;②低白蛋白血症;③高脂血症;...
参与专家:疾病编写组、黄建萍
过敏性紫癜是一种由自身免疫复合物介导的系统性血管炎,主要是IgA沉积,属变应性系统性小血管炎综合征。Heberden在1802年首次报道该病,Schönlein在1837年认识到该病有紫癜…
参与专家:付荣凤、王建祥
肾病综合征是一组临床综合征,指多种肾脏病理损害所致的大量蛋白尿及其引起的低蛋白血症、水肿、血脂升高的临床表现。诊断标准包括:①尿蛋白大于3.5g/d;②血浆白蛋白低于30g/L;③水肿;④血脂升高。...
参与专家:周春华/海军总医院;宋磊(研究生)/92250部队医院、黄雯