系统性红斑狼疮是一种累及多系统的自身免疫性疾病,特征为广泛的血管炎(vasculitis)和结缔组织炎症,存在抗核抗体(ANA),特别是抗dsDNA和抗Sm抗体。小儿SLE临床表现十分复杂,临床除…
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
1.确切的病因与发病机制尚不清楚。发病似与遗传、免疫、性激素和环境因素有关。是在遗传易感的基础上,外界环境作用激发机体免疫功...
病理
1.遗传
本病与人类白细胞抗原有一定关联,中国人与HLA-DR2 较为密切。患儿亲属可有同病患者,单卵双胎发病率为24%,双卵为2%。
2.免...
病史要点
患儿可表现为发热、皮肤黏膜症状、关节症状、多发性浆膜炎、血液系统和心血管系统损害、肝脏、肺脏、中枢神经系统症状等。
症状要点
1.一般症状
发热,热型不规则,伴全身不适、乏力、纳差、体重下降、脱发等。
2.皮疹
对称性颊部蝶形红斑(butterfly rash),跨过鼻...
一般治疗
卧床休息,加强营养,低盐饮食,避免日光暴晒及预防接种,慎用各种药物,以免诱发疾病活动,预防感染。
狼疮性肾炎是指有肾病临床表现和肾功能异常,或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病,其病变大多累及数个系统或器官。儿童LN病变往往严重,难治…
参与专家:疾病编写组、黄建萍
多发性肌炎是指一组主要导致横纹肌的弥漫性特发性的炎症性肌病。包括皮肌炎、多发性肌炎和包涵体肌炎。皮肌炎在儿童多见,单纯的多发性肌炎在儿童少见,包涵体肌炎仅见于成年以后。主要特征为四肢对称性...
参与专家:疾病编写组、孙若鹏、吴升华
重症肌无力是免疫介导的神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病。临床以骨骼肌运动中极易疲劳并导致肌无力,休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻为特征。
参与专家:疾病编写组、孙若鹏、吴升华
巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病的并发症,容易并发在幼年特发性关节炎全身型(SJIA)。可以突然急性发病,进展迅速,如未及时、有效治疗,死亡率极高。
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
混合性结缔组织病是一种综合征,其特点为临床上具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎及系统性硬化症等结缔组织病的临床表现,但又不符合其中一种疾病的诊断,且在血清中有高效价抗核糖核蛋白(RNP)抗体的一种自身性…
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
先天性肾病综合征通常指生后3个月内发病,临床表现符合肾病综合征,其中包括原发性:典型的芬兰型肾病综合征(FMS)、弥漫性系膜硬化(DMS)和生后早期发生的原发性肾病综合征。
参与专家:疾病编写组、黄建萍
…性疾病的一部分,临床上以结核性、非特异性、肿瘤性者为多见,全身性疾病如系统性红斑狼疮、尿毒症等病变易累及心包引起心包炎。
参与专家:疾病编写组、韩玲、秦玉明
急进性肾小球肾炎(RPGN)简称急进性肾炎,系急进性肾炎综合征。临床上急性起病,出现血尿、蛋白尿、管型尿、水肿、高血压,并且于数天、数周或数月内(一般2~3月内)出现持续性少尿或无尿,呈进行性肾...
参与专家:疾病编写组、黄建萍
肾病综合征(nephriticsyndrome,NS)是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点:①大量蛋白尿;②低白蛋白血症;③高脂血症;...
参与专家:疾病编写组、黄建萍