…维生素K缺乏引起第Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ和蛋白C和蛋白S的活性降低。维生素K依赖因子分子大小差别不大(约50kD),有显著地顺序同源性和相同的功能(丝氨酸蛋白酶)。维生素K的缺乏影响γ-羧基化反应,使这些凝血因子…
参与专家:张磊
…将此病分为FⅦ缺乏症和FⅦ异常血症。前者FⅦ活性(FⅦ:C)和蛋白质均缺乏,称为交叉反应物质阴性型(CRM-);后者FⅦ:C缺乏而蛋白质存在,称交叉反应物质阳性型(CRM+),但在遗传方式和临床表现…
参与专家:刘葳、张磊
骨质疏松症(OP)已成为人类重要的健康问题,目前全世界约有2亿人存在低骨量,其发病率已跃居世界各种常见病的第7位,也有报道显示其居常见疾病的第6位。
1885年,骨质疏松的概念最早由欧洲病理学家Pom...
参与专家:疾病编写组、李焱、刘超
氟骨是常见的慢性侵袭性全身性骨病的一种,其主要致病原因是氟化物被大量长期摄入从容导致氟中毒并在骨组织中富集。氟元素还可以在牙齿中累及从容形成氟斑牙。
参与专家:疾病编写组、李焱、刘超
人体内有多种代谢途径可将高铁血红蛋白还原为正常血红蛋白,最重要者为NADH依赖的高铁血红蛋白还原酶(NCb5R)系统,在此酶作用下,糖酵解产生的NADH先将电子转移给细胞色素b5,使其成为还原型。还原型...
参与专家:李洋、周康
线粒体病是因遗传缺陷引起的线粒体氧化磷酸化功能障碍和ATP合成不足导致的累及多系统的疾病。线粒体病具有高度的临床异质性,可分为多种亚型,根据主要累及的器官不同,可分为线粒体脑肌病和线粒体肌病...
参与专家:陈彬、张在强
骨质软化症和佝偻病是一种代谢性骨病,指新形成的骨基质(类骨质或骨样组织)不能正常地完成骨矿化。成人发病者称骨质软化症,婴幼儿和儿童发病者称佝偻病。两者的病因和发病机制完全相同,其不同点在于不同年龄阶段的临床特征不同。…
参与专家:疾病编写组、李焱、刘超
血色病(HC) 指肝脏、胰腺、心脏和其他器官大量铁沉积, 导致器官功能损害和结构破坏的
疾病, 按病因分为原发性和继发性两大类。原发性血色病(HH, 又称遗传性或特发性血色病)
是由先天性铁代谢障碍所致,...
参与专家:疾病编写组、宁光
酒精性肝病是长期大量饮酒所致的肝脏疾病,包括酒精性脂肪肝、酒精性肝炎、酒精性肝纤维化和酒精性肝硬化。本病在欧美发达国家多见,近年来随着我国生活方式的改变,饮酒人群及酒精性肝病的患病率有上升...
参与专家:晏维 田德安、张澍田
慢性胃炎系指不同病因引起的各种慢性胃黏膜炎性病变,当胃黏膜在慢性炎细胞浸润同时见到急性炎细胞浸润时称为慢性活动性胃炎或慢性胃炎伴活动性病变。由于多数慢性胃炎患者无明显症状,因此难以获得确切...
参与专家:罗晓雅,张澍田、吴咏冬