肝母细胞瘤是小儿最常见的肝脏原发性恶性肿瘤,好发于婴幼儿期。肝母细胞瘤大多为单发,首先在肝内转移,其次见于肝门淋巴结及肺,一般不合并肝硬化。
参与专家:董岿然
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
发病机制不明,一般认为起源于胚胎早期异常的未成熟的肝母细胞的残存,具有多潜能特征。
病理
1.肝母细胞瘤是一种胚胎性实体瘤,右叶多于左叶,约30%病变累及肝脏左右两叶,少数可同时有数个并发肿瘤病灶。2.根据肝母细胞瘤组织...
病史要点
早期多数不典型,后期有些患儿可有厌食、倦怠、腹痛、呕吐、烦躁不安和轻度贫血。
症状要点
1.一般情况早期多数无典型症状,常为家长偶然发现患儿右上腹肿块,或因其他疾病检查时发现,晚期则可出现黄疸、腹腔积液、发热、体...
治疗原则
手术完整切除肿瘤配合化疗的规范化治疗是肝母细胞瘤能够治愈的决定性因素。
肾母细胞瘤又称Willms瘤,是小儿最多见的肾脏恶性肿瘤。可以遗传或非遗传形式出现。散发性多为单侧,若属遗传形式,则肿瘤发生的更早,更易为双侧及多中心形成。1%~2%有家族史。常伴发其他畸形,如虹膜…
参与专家:疾病编写组、张小东
神经母细胞瘤从原始神经嵴细胞演化而来,交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异,部分可自然消退或转化成良性肿瘤,但另一部分…
参与专家:疾病编写组、李昊
视网膜母细胞瘤是婴幼儿最常见的一种眼内恶性肿瘤,危害视力并可威胁生命。1597年Pawius对该病作了最早的临床描述,1921年毕华德报道了我国首例视网膜母细胞瘤。近些年来随着癌基因和抗癌基因的发现…
参与专家:彭惠、王勤美
家族性腺瘤性息肉病是常染色体显性遗传病。常在青春发育期出现结直肠腺瘤,肿瘤逐渐增多,甚至可布满所有结直肠粘膜,如不及时治疗,终将发生癌变。
参与专家:编写组、负责人
急性髓系白血病包括所有非淋巴细胞来源的急性白血病,急性髓系白血病是造血系统的髓系原始细胞克隆性恶性增殖性疾病,是一个具有高度异质性的疾病群,它可以由正常髓系细胞分化发育过程中不同阶段的造血...
参与专家:负责人
肝母细胞瘤是儿童最常见的肝脏肿瘤,约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。该病起源于肝脏胚胎原基细胞,属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。肝母细胞瘤基本上是小儿肿瘤,Kassai 等报道 90%的病人年龄小于 3…
参与专家:负责人
肾母细胞瘤是来源于肾胚基细胞的恶性肿瘤,是小儿泌尿系统中最常见的原发性肾脏恶性肿瘤,1899年Wilms对此病做了详细病理描述,又称Wilms瘤。
肾母细胞瘤占儿童所有实体肿瘤的8%,占泌尿系统…
参与专家:管考鹏、张小东
畸胎瘤是小儿最常见的胚芽细胞肿瘤,由外、中、内三个胚层来源的组织构成,而且常含有与正常解剖部位不符的组织。畸胎瘤可发生于性腺或性腺外,性腺外最常见的发生部位是骶尾部,还可发生于身体中线的其...
参与专家:董岿然
血管网状细胞瘤又名血管母细胞瘤、成血管细胞瘤、毛细血管性血管母细胞瘤等,简称血网,是一类好发于后颅窝的中枢神经系统的良性肿瘤,占颅内肿瘤的1.5%~2.5%。血管网织细胞瘤大多发生于小脑,脑干血管网…
参与专家:张俊廷