肺动脉内压力超过正常最高值称为肺动脉高压。一般肺动脉收缩压高于4kPa(30mmHg),平均压超过2.7kPa(20mmHg)即可认为肺动脉高压。胎儿时期由于胎肺未膨胀,肺微血管处于蜷曲状态,同时因为肺血管壁上具有...
参与专家:疾病编写组、韩玲、秦玉明
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传性疾病,以婴儿期出现胆汁淤积性黄疸,进行性肝功能损害和青年期后出现肺气肿为临床表现,新生儿期主要表现为黄疸和肝功能损害,常有家族发病史。
参与专家:疾病编写组、王宝西、吴升华
肾母细胞瘤又称Willms瘤,是小儿最多见的肾脏恶性肿瘤。可以遗传或非遗传形式出现。散发性多为单侧,若属遗传形式,则肿瘤发生的更早,更易为双侧及多中心形成。1%~2%有家族史。常伴发其他畸形,如虹膜...
参与专家:疾病编写组、张小东
特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonaryhemosiderosis)是一种肺泡内反复出血,致肺间质内铁质积聚,终而造成进行性肺纤维化的疾病,是一组肺泡毛细血管出血性疾病,多见于儿童。临床以缺铁性贫...
参与专家:疾病编写组、董宗祈、鲍一笑
支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)是发生于早产儿长期应用高浓度氧气和辅助机械通气后的一种慢性疾病。随着新生儿重症监护技术的发展,越来越多的早产儿和极低体重儿得以存活,BPD的...
参与专家:疾病编写组、董宗祈、鲍一笑
曲霉菌病是由致病曲霉菌(aspergillus)所引起的疾病。最常侵犯的组织为肺,其次为胃肠道、脑、肝、肾、甲状腺及心脏等。毒素和菌丝可阻塞血管,严重者引起肺和胃肠道的出血性坏死。近年来证明一些曲霉菌...
参与专家:疾病编写组、朱启鎔、张庆立
支气管哮喘(bronchialasthma)简称哮喘,是儿童期最常见的慢性呼吸道疾病。哮喘是多种细胞(如嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞、中性粒细胞及气道上皮细胞等)和细胞组分共同参与的气道慢性炎症性疾病...
参与专家:疾病编写组、董宗祈、鲍一笑
播散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)是一种复杂的病理生理现象,以弥散性微血管内血栓形成,造成微循环障碍,致使多种组织与器官功能紊乱、消耗性凝血障碍及继发性纤维蛋...
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
免疫缺陷病(immunodeficiency,ID)是指因免疫细胞(淋巴细胞、吞噬细胞和中性粒细胞)和免疫分子(可溶性因子白细胞介素、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子)功能发生障碍引起的机体抗感染免疫功能低...
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
急性血行播散型肺结核或称急性粟粒型肺结核,是原发感染恶化的结果。1978年我国新修订的肺结核分类法将其列为第Ⅱ型,是肺结核病中最严重的类型。是全身血行播散性结核病在肺部的表现,90%发生在原发感染...
参与专家:疾病编写组、朱启鎔、张庆立