肺动脉高压(PH)是不同病因导致的以肺动脉压力(PAP)和肺血管阻力(PVR)升高为特点的一组病理生理综合征。主要原因是小动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺动脉阻力增加,表现为肺动脉压力升高而…
参与专家:乔岩、马长生
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
1.动脉性肺动脉高压(PAH)
①特发性;
②遗传性(BMPR2基因突变);
③药物或毒物所致PH;
④疾病相关PH:包括结缔组织病(CTD)、...
病理
1.致丛性肺动脉病;
2.栓塞性和血栓性肺血管病;
3.肺静脉高压性肺血管病;
4.缺氧性肺动脉高压性肺血管病。
病史要点
减肥药应用史、习惯性流产史、鼻出血史、慢性支气管炎、HIV病史、肝病、贫血、甲状腺疾病,以及打鼾史和深静脉血栓史均需警惕PH的发...
症状要点
缺乏特异性,主要可表现为进行性右心室功能不全的相关症状。最常见的症状有活动后气短和乏力(98.6%)、胸痛(29.2%)、晕厥(26.4...
治疗原则
处理原发疾病及致病因素、缓解患者的临床症状、增加活动耐量、避免到高海拔地区、预防疾病进展、延长患者的生存期。
一般治疗
1.建议避孕;
2.建议针对流感或肺炎链球菌注射疫苗;
3.PH患者中体力下降者,于药物治疗基础上在监督下进行康复训练;
4.氧疗:WHO...
三尖瓣病变系指各种原因引起的三尖瓣结构或(和)功能异常。三尖瓣病变可以单独存在,也可与其他心脏病变或心外病变合并存在。总体发病率与左心系统瓣膜病相比较低;成年人三尖瓣由前瓣、隔瓣和后瓣组成...
参与专家:韩智红、马长生、刘小慧
由影响肺的结构和(或)功能的疾病所导致的肺动脉高压,并随着时间的进展引起右心室扩大[肥厚和(或)扩张],最终可导致右心衰竭。
参与专家:杨媛华、王辰
主动脉缩窄的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。是一种以躯体上半部分高血压、下肢低血压为特征的阻塞性主动脉病变。主动脉缩窄多发生在动脉导管或动脉韧带附近,但有时也可...
参与专家:刘新民、马长生、刘小慧
动脉导管未闭是因胎儿期连接肺动脉干与降主动脉的动脉导管于出生后未闭塞所致。PDA分为管形、窗形、漏斗形。PDA引起自左向右分流及左室容量负荷增加,导致肺动脉高压,最终发展为艾森曼格综合征。
参与专家:吴嘉慧、马长生、刘小慧
系统性硬化病是一种病因不明的以皮肤变硬和增厚为主要特征的弥漫性结缔组织病。可引起吞咽困难、肺间质纤维化以及肾功能不全等临床表现。
系统性硬化症发病率很低,每年新患病的发病率为20/100万人,流...
参与专家:安媛∣北京大学人民医院、王迁
…CMS)为一种临床综合征,在海拔2 500m以上的世居者或久居者中发生。主要特征为过度的红细胞增多(女性≥199/dl;男性≥219/dI),严重的低氧血症,某些患者尚有中度或严重的肺动脉高压,以致于可…
参与专家:顾玉海、王辰
室间隔缺损在成人先心病中约占10%,仅次于房间隔缺损占第二位。本病可单独存在,也可与其他心脏畸形合并存在。
参与专家:吴嘉慧、马长生、刘小慧
肺栓塞(PE)是指内源性或外源性栓子堵塞肺动脉或其分支引起肺循环障碍的临床和病理生理综合征,包括肺血栓栓塞、脂肪栓塞、羊水栓塞、空气栓塞、肿瘤栓塞等。发生肺出血或坏死者称为肺梗死。肺栓塞是第三位常见…
参与专家:乔岩、马长生