肾血管平滑肌脂肪瘤是肾脏最常见良性肿瘤,约占肾肿瘤的3%。肿瘤组织由异常的厚壁血管、梭形和上皮样平滑肌细胞和多少不等的脂肪组织组成。可单独发病,也可是结节性硬化症的一种表现。国外文献报告约50%肾错…
参与专家:管考鹏、张小东
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
肾血管平滑肌脂肪瘤的具体病因及发病机制尚不清楚。研究显示AML属于血管周细胞来源的单克隆性疾病。其中AML伴有结节性硬化症患者是...
病理
肾血管平滑肌脂肪瘤发生于肾皮质和髓质,多数肿瘤为单发、孤立性向肾周脂肪组织膨胀性外凸性生长而不是浸润性生长,也有多发者。
大...
病史要点
1.泌尿系表现: 肾错构瘤患者一般无症状,常在体格检查时经B超或CT检查时偶然发现。肿瘤体积大时因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症...
症状要点
1.患者一般无症状,常在体格检查时经B超或CT检查时偶然发现。
2.肿瘤体积大时因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状。
3.疼痛:肿瘤巨...
治疗原则
肾错构瘤的处理存在一定的争议。具体的处理手段需要综合考虑患者年龄、肿瘤大小和伴随症状等相关因素。若诊断明确,患者无明确症状...
一般治疗
瘤体小于4cm无症状的肾错构瘤患者可以不积极治疗,先密切观察肿瘤变化,建议每年随访1次;超过4cm无症状或有轻度症状者,每半年随访...
肿瘤较大、孕妇可出现破裂出血,严重者出现失血性休克,危及患者生命。AML伴发结节硬化症的患者可发生肾功能衰竭。
结节性硬化症是一种常染色体显性遗传以中枢神经系统和各种非神经组织错构瘤及良性肿瘤性病变为特点,影响多个器官系统,包括皮肤、中枢神经系统、心、肺、视网膜和肾脏等。具有非常复杂多变的临床表现,国外多称为…
参与专家:陈彬、李伟
小肠的长度约占胃肠道总长的70%~80% ,而小肠肿瘤发生率仅占所有胃肠肿瘤的5%~25%,其中恶性肿瘤占1%~2%。小肠肿瘤可分为良性和恶性。常见的良性肿瘤有腺瘤、间质瘤、血管瘤、纤维瘤、淋巴…
参与专家:填写撰稿人姓名、填写审稿人姓名
…早期症状轻微,病程中常可出现反复发生的气胸和乳糜胸,可合并肾脏血管肌脂瘤(angiomyolipoma,AML)等肺外表现,随着疾病的进展,肺功能进行性下降,晚期出现呼吸衰竭。LAM可以是散发的,也…
参与专家:徐凯峰、王辰
肾上腺腺瘤的发现率占影像学检查人群的4%~6%,尸检发现率1%~32%。发病率随年龄增大而增高,CT检查人群中,<30岁肾上腺腺瘤患者约0.2%,>70岁约7%。未见性别差异,发病年龄多在50~60…
参与专家:张建忠、张小东
肾细胞癌是起源于肾实质泌尿小管上皮系统的恶性肿瘤,又称肾腺癌,简称为肾癌。占肾脏恶性肿瘤的80%~90%。在我国肾肿瘤的发病率在泌尿系统肿瘤中排第二位。据中国肿瘤登记年报的资料显示,我国肾癌的发病率…
参与专家:管考鹏、张小东
肾细胞癌是起源于肾小管或集合管上皮细胞的肾脏恶性肿瘤,具有不同的病理类型,占原发性肾脏恶性肿瘤的80%~90%,男性发病率是女性的2倍,高发年龄为50~70岁。