胆道闭锁是儿童常见的严重疾病,以肝内和肝外胆管进行性炎症和纤维性梗阻为特征,从而导致胆汁淤积以及进行性的肝纤维化和肝硬化,如果不治疗,最终进展为终末期肝硬化,并可能在12~18个月死亡。
参与专家:疾病编写组、张树成
婴儿肝炎综合征系指一组于婴儿期(包括新生儿期)起病、具有肝细胞性黄疸、肝脏病理体征(肝大、质地异常)和肝功能损伤(主要为血清谷丙转氨酶升高)的临床症候群。病因复杂,主要有宫内和围生期感染、...
参与专家:疾病编写组、杜立中、贲晓明
…发生在除胆囊以外的肝内、肝外胆道的任何部位。特点以胆管囊性变为主。
参与专家:疾病编写组、金先庆
环状胰腺是胚胎发育畸形所导致的先天性解剖异常,胰腺组织呈环状或带状包绕十二指肠降段,造成管腔狭窄及梗阻症状。此病儿童时期多见,常伴随有其他先天性疾病如唐氏综合征、小肠闭锁及先天性心脏病,约1万~4万…
参与专家:张傲然、杨尹默
乙型病毒性肝炎是由乙肝病毒(HBV)引起的、以肝脏炎性病变为主,并可引起多器官损害的一种疾病。乙肝广泛流行于世界各国,主要侵犯儿童及青壮年,少数患者可转化为肝硬化或肝癌。本病一年四季均可发病...
参与专家:疾病编写组、朱启鎔、张庆立
肩关节周围炎是一种以肩关节部位疼痛、运动功能障碍和肌肉萎缩为主要临床表现的一种疾病,常因肩关节囊和关节周围软组织损伤、退变而引起慢性无菌性炎症,并致关节内外粘连。女性稍高于男性,单侧多见。
参与专家:杨亮、彭宝淦
维生素D缺乏性佝偻病是由于儿童体内维生素D缺乏使钙、磷代谢紊乱和骨骼钙化障碍,产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全,维生素D不足使成...
参与专家:疾病编写组、赵正言、吴升华
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传性疾病,以婴儿期出现胆汁淤积性黄疸,进行性肝功能损害和青年期后出现肺气肿为临床表现,新生儿期主要表现为黄疸和肝功能损害,常有家族发病史。
参与专家:疾病编写组、王宝西、吴升华
胆道闭锁在我国的发病率较高,早期诊断和早期手术的比例仍不尽人意,而早期手术对胆道闭锁患儿的长期自肝生存又有重要的影响.因此,改变儿科临床工作者和国人对胆道闭锁的诊疗理念,才能使胆道闭锁患儿得到...
来源:《中华实用儿科临床杂志》 2014 年 29卷 11期
胆道闭锁是外科新生儿黄疸的重要原因,也是儿童肝移植手术的首要病因.肝门空肠吻合术(Kasai手术)是治疗胆道闭锁的有效方法,简要介绍了Kasai术后并发症及长期预后情况;强调胆道闭锁首选Kasai手术,分析了可...
来源:《临床肝胆病杂志》 2015 年 31卷 8期