脾功能亢进(简称脾亢)是一种临床综合征,表现为脾大,血液系统一系或多系的减少伴骨髓造血细胞相应增生。
参与专家:张正奎、杨尹默
副脾(accessory spleen)又称额外脾,是先天性的异位脾组织。尸检结果表明人群中该病的发生率约10%~30%,常发生于脾门附近,或沿脾血管、悬韧带、胰尾分布;也可在胃肠壁内、大网膜、…
参与专家:张正奎、杨尹默
…其他珠蛋白基因异常所致。目前已发现数百个α和β珠蛋白位点的突变,导致α和β链的减少或缺如。目前,唯有骨髓移植能够治愈本病。对症治疗主要是常规红细胞输注、铁螯合治疗和慎重地脾切除。
参与专家:李建平、张莉
慢性淋巴细胞性白血病是一种B淋巴细胞的克隆性恶性疾病(T淋巴细胞少见)。本病常为无痛性的,伴有缓慢进展的成熟的小淋巴细胞的进行性蓄积,这种细胞的免疫机能不全,并且对抗原性刺激反应低下。免疫机能...
参与专家:负责人
嘧啶5’-核苷酸酶缺乏症(P5′ND)是一种常染色体隐性遗传性非球形红细胞溶血性贫血,并与RNA分解代谢有关的酶缺乏症,是核苷酸代谢异常最常见的酶缺陷疾病,其发生率在红细胞酶病中仅次于葡萄糖- 6-磷...
参与专家:李建平、周康
脾脏脱离正常解剖位置而位于腹腔的其他部位者,称为脾脱垂或异位脾:脾脏既有脱垂又能复位,呈活动或游走状者,称为游走脾。中年以上的经产妇产后发病率较高,有文献报道女性发病率可高于男性13倍,儿童期也有…
参与专家:马玲、杨尹默
内脏利什曼病也称黑热病(kala-azar), 在我国是由杜氏利什曼原虫(Leishmania donovani)感染引起、经白蛉传播的慢性地方性寄生虫病,以长期不规则发热、肝脾淋巴结肿大、消瘦、…
参与专家:吴炜
脾脏肿瘤较为罕见,分为良性与恶性。良性脾肿瘤包括血管瘤、淋巴管瘤、错构瘤、脂肪瘤等,其中血管瘤较常见;恶性脾肿瘤更加罕见,包括恶性淋巴瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤等。良性脾脏肿瘤及恶性脾肿瘤早期常无症状,…
参与专家:马永蔌、杨尹默
慢性粒细胞性白血病是一种以髓系增生为主的造血干细胞恶性疾病。表现为持续性进行性外周血白细胞增高,分类中有不同分化阶段的粒细胞,以中幼粒细胞以下偏成熟的细胞增高为主,脾肿大明显,甚至巨脾。本病有从慢性…
参与专家:顾闰夏、魏辉
肝豆状核变性于1911年首先由Wilson报道,是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,发病率约为l:50 000,发病年龄3~60岁,以7~12岁最多见,男女发病率相等。其特点是铜沉积在肝、脑、肾及角膜等组织,以不...
参与专家:马惠姿、王桂红、冯涛