…其他珠蛋白基因异常所致。目前已发现数百个α和β珠蛋白位点的突变,导致α和β链的减少或缺如。目前,唯有骨髓移植能够治愈本病。对症治疗主要是常规红细胞输注、铁螯合治疗和慎重地脾切除。
参与专家:李建平、张莉
…铁,血清铁蛋白及转铁蛋白饱和度均降低,呈现小细胞低色素性贫血。
参与专家:叶蕾、张莉
血色病(HC) 指肝脏、胰腺、心脏和其他器官大量铁沉积, 导致器官功能损害和结构破坏的
疾病, 按病因分为原发性和继发性两大类。原发性血色病(HH, 又称遗传性或特发性血色病)
是由先天性铁…
参与专家:疾病编写组、宁光
巨幼细胞贫血是由于细胞DNA合成障碍引起骨髓和外周血细胞异常的贫血。其特点为细胞的核发育障碍,细胞分裂减慢,与胞质的发育不同步,即细胞的生长和分裂不平衡。细胞体积增大,呈现形态与功能均不正常...
参与专家:叶蕾、张莉
…肿瘤细胞有A细胞颗粒的特征,并用放射免疫方法测定出切除的肿瘤组织中含有大量的胰高血糖素;随后Mallinson首次提出了胰高血糖素瘤的概念.Wilkinson描述了其特征性的皮肤表现及机制:坏死溶解性移行性…
参与专家:疾病编写组、邹大进
脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性疾病。病变主要累及脊髓侧索、后索及周围神经,临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉...
参与专家:张星虎、马越涛
功能失调性子宫出血简称功能失调性子宫出血,系指未发现有全身及生殖器官器质性病变,而是由于神经内分泌系统功能失调导致异常性子宫出血。表现为月经周期不规律、经量过多、经期延长或不规则出血。
参与专家:疾病编写组、母义明
母婴血型不合溶血病是由于孕妇和胎儿血型不合,母体产生了与胎儿红细胞血型抗原相对应的抗体,经胎盘进入胎儿体内而引起的一组溶血性疾病。是新生儿高胆红素血症中最常见的病因之一。由血型抗原所致的新...
参与专家:张静、施均
吸收不良综合征是多种疾病导致小肠对营养成分包括蛋白质、脂肪、糖、维生素、矿物质和电解质吸收不良,而从粪便中排泄,引起营养物质缺乏的临床综合征,其中以脂肪吸收不良最为突出。它可以是多种物质的...
参与专家:张静︱北京大学第三医院、丁士刚︱北京大学第三医院
获得性再生障碍性贫血(再障)是指由化学、物理、生物因素或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以骨髓造血细胞增生减低和外周血细胞增生减低为特征,骨髓无异常细胞浸润和网状纤维增多,临床以贫血、出血...
参与专家:安文彬、陈晓娟