表皮样囊肿是起源于残留在中枢神经中的胚胎细胞(成上皮细胞)的肿瘤。这种胚胎细胞在胚胎发育的3~5周当神经管脱离外胚叶闭合时遗留在神经管内。由于胚胎细胞埋藏的部位不同决定了肿瘤发生的不同部位。
参与专家:雷霆
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
大多为先天性。也有可能因腰穿等医源性外伤引起。
病理
表皮样囊肿的表面覆以菲薄的包膜,带有白色光泽,类似珍珠样。囊肿内面有一片片闪闪发光的物质呈洋葱样排列。显微镜下,肿瘤最外层...
病史要点
颅内表皮样囊肿病史一般较长,因部位不同会出现不同临床表现。部分患者可有反复发作的脑膜炎及脑积水表现。
症状要点
临床上无特征性症状,无论肿瘤部位常有精神症状,可能因脑积水所致。约有50%患者可有癫痫发作症状,如肿瘤位于颞叶则发病率更高。
表皮样囊肿、皮样囊肿及畸胎瘤系胚胎发育过程中残存的胚层细胞发展而成的椎管内胚胎组织异位性肿瘤。依据组织结构不同可分为表皮样囊肿、皮样囊肿及畸胎瘤。前两种是由外胚层组织发生而成,皮样囊肿仅含表皮组织…
参与专家:刘东康、王贵怀
颅骨皮样囊肿和表皮样囊肿是由于胚胎发展过程中残余的外胚叶组织异位于颅骨内而发生。一般多在颅骨板障内。表皮样囊肿即胆固醇是上皮组织角化不断脱落形成,内含有珍珠样光泽,灰色角化片状组织或干酪样物,内含有…
参与专家:陈谦学、吴立权
囊性肿瘤是一种良性疾病,可以长在人体表面或长在内脏里。位于人体表面者,可来源于皮肤或间叶组织。其形态大多为圆形,突出皮肤表面者为半圆形。因有囊壁包裹故边缘光滑整齐,与周围组织粘连少,触之光滑有弹性及囊性感,其表面皮肤多无炎症,呈正常皮色。一般发展有局限性,不会无限扩大造成局部压迫症状。…
参与专家:宋慧锋
颅内脂肪瘤是中枢神经组织胚胎发育异常所致的先天性良性脂肪组织肿瘤,2000年WHO神经系统肿瘤分类中归于脑膜间质非脑膜上皮细胞肿瘤中。在临床上极为少见,大多数发现于尸检,好发于脑中线附近结构,尤...
参与专家:赵世光
家族性腺瘤性息肉病是常染色体显性遗传病。常在青春发育期出现结直肠腺瘤,肿瘤逐渐增多,甚至可布满所有结直肠粘膜,如不及时治疗,终将发生癌变。
参与专家:填写撰稿人姓名、填写审稿人姓名
外伤性颅骨囊肿非常少见,一般发生在颅脑外伤以后,由于板障内出血而形成,形成后很少进展。
参与专家:蒋宇钢
…原因是孕期缺乏叶酸导致神经管闭合不良,其他可能原因有家族遗传、创伤、感染、辐射、代谢疾病和药物等,是一种严重的先天性神经系统畸形,由于可导致终身大小便功能障碍和肢体运动障碍,必须到专业的小儿神经外科治疗…
参与专家:姚红新
松果体细胞瘤发生于松果体实质细胞。发病以成年患者为主,男女比例基本相等。WHO2007中分级为I级,属于颅内松果体区的良性肿瘤。恶性松果体细胞瘤分级为WHOII-IV级,为恶性肿瘤。
参与专家:林松、于洮
生殖细胞瘤是最常见的生殖细胞起源的肿瘤。多见于脑的中线部位,好发于松果体区。松果体区生殖细胞瘤占50%以上,也可发生于鞍上区、丘脑和基底节区、小脑等部位。
参与专家:林松、于洮