重叠综合征(overlapsyndrome,OS)指的是患者具有两种或两种以上结缔组织病或结缔组织近缘病的重叠。这种重叠可同时发生,即患者在同一时间符合两种或两种以上结缔组织病的诊断;亦可在不同时期…
参与专家:苏娟∣青海大学附属医院、王迁∣北京协和医院
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
OS的病因尚不清楚,主要与免疫功能异常、环境因素和遗传背景等相关。发病机制还不清楚,可能是一种结缔组织病向另一种结缔组织病转...
病理
1.类风湿关节炎(RA)
基本病理改变是滑膜炎,表现为滑膜微血管增生,滑膜衬里细胞由1~2层增生至8~10层,滑膜间质有大量T淋巴细胞、...
病史要点
1.RA
发病与多种因素有关,包括遗传、感染等,家系调查和孪生子患病率的研究提示遗传因素决定了RA的易感性,但RA发病的家族聚集性相...
症状要点
1.系统性红斑狼疮与系统性硬化症重叠(SLE-SSc)
此类患者与单纯SSc患者相比较,发病年龄较小,常以系统性红斑狼疮起病,以后出现皮肤...
治疗原则
激素、免疫抑制剂等按临床类型分类侧重治疗。
一般治疗
合并pSS的OS患者口干者多饮水,眼干者可使用人工泪液,皮肤干者可予润肤品,注意口腔卫生。合并SLE的OS做好日晒防护、避免感染及少...
大前庭导水管综合征也称先天性前庭水管扩大,是一种以进行性或波动性听力下降为主的先天性内耳畸形,可同时伴有反复发作的耳鸣或眩晕的一系列临床综合征,是一种典型的常染色体隐性遗传病,SLC26A4基因突变…
参与专家:负责人
Rhupus综合征,又称类风湿关节炎(RA)与系统性红斑狼疮(SLE)重叠,指患者同时出现RA与SLE的特征性临床表现,是临床少见的重叠综合征。1960年Toone等发现部分RA患者中可检出狼疮细胞…
参与专家:穆荣、王迁
银屑病关节炎(PsA)指一种与银屑病相关的炎症性关节病变,具有银屑病皮疹及指甲损害,关节和周围软组织疼痛、肿胀、压痛、僵硬和运动障碍,部分患者可有骶髂关节炎和(或)脊柱炎,病程迁延反复,晚期...
参与专家:吴歆、徐沪济
阵发性室上性心动过速是小儿最常见的异位快速心律失常。包括一组异位冲动形成或折返环路位于房室束分支以上的快速心律失常;临床表现及心电图特点相似,统称室上性心动过速。由于上述心动过速多为阵发性...
参与专家:疾病编写组、韩玲、秦玉明
未分化结缔组织病是指具有结缔组织病(CTD)的临床表现,但又不符合某一特定疾病的诊断标准的一类疾病。这一概念最早由LeRoy于1980年提出,UCTD可能属于一独立的疾病,或为某种弥漫性结缔组织病的早期阶段...
参与专家:程永静、杨娉婷
混合性结缔组织病是一种综合征,其特点为临床上具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎及系统性硬化症等结缔组织病的临床表现,但又不符合其中一种疾病的诊断,且在血清中有高效价抗核糖核蛋白(RNP)抗体的一种自身性…
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
多发性肌炎是指一组主要导致横纹肌的弥漫性特发性的炎症性肌病。包括皮肌炎、多发性肌炎和包涵体肌炎。皮肌炎在儿童多见,单纯的多发性肌炎在儿童少见,包涵体肌炎仅见于成年以后。主要特征为四肢对称性...
参与专家:疾病编写组、孙若鹏、吴升华
…前后或混合出现,血清中有高滴度的斑点型抗核抗体(ANA)和抗U1核糖核蛋白(RNP)自身抗体的临床综合征。部分患者随疾病的进展可发展为某种确定的结缔组织病,如系统性硬化病(SSc)、系统性红斑狼疮(…
参与专家:黄雯
多系统萎缩(MSA)是—组临床表现为进行性小脑性共济失调、自主神经功能不全、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征等症状的神经系统变性疾病。每种MSA综合征都有特征性临床症状,由于累及系统的先后顺序…
参与专家:张巍