阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性溶血性疾病。该病源于造血干细胞PIG-A基因突变,引起一组通过糖肌醇磷脂锚连在细胞表面的膜蛋白的缺失,导致细胞性能发生变化。溶血性贫血、全血细胞减少、血栓形成…
参与专家:张静、施均
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
1.良性克隆性疾病:PNH系获得性造血干细胞良性克隆性疾病。异常克隆不具有自主无限扩增的特性,部分病例可以自愈。由于位于X染色体...
病理
1.血细胞的变化:PNH是很早期造血干细胞的异常,可累及多种造血细胞,CD55可与C3b和C4b结合,防止补体的继续激活放大,CD59可防止C...
病史要点
可有反复的血红蛋白尿或持久的贫血、黄疸等症状。
症状要点
1.贫血及溶血表现
多数患者有不同程度的贫血,常为中、重度,由于长期血管内溶血,皮肤有含铁血黄素沉积,颜面及皮肤常呈暗褐色。不...
治疗原则
到目前为止尚无广泛接受的PNH有效的治疗指南。对PNH的治疗主要在三方面,控制溶血改善、控制血栓形成、逆转骨髓衰竭。
…粒细胞百分数正常或稍低时,称为白细胞减少症;中性粒细胞绝对值低于1.5×109/L则称为粒细胞减少症;只有白细胞数低于2×109/L,而中性粒细胞极度缺乏或完全…
参与专家:胡耐博、张悦
冷抗体是抗体类型为最适反应温度在30℃以下的自身红细胞抗体,包括冷凝集素和D-L抗体。自身反应性红细胞凝集素在寒冷条件下导致溶血性贫血。CAS临床以微循环栓塞为主要特征,分为原发和继发。
参与专家:黄振东、施均
PCH是全身或局部受寒后突然发生血红蛋白尿为主要特征的溶血性疾病,是由 D-L冷溶血素介导的自身免疫性溶血性贫血。
参与专家:黄振东、施均
兼有温抗体和冷抗体介导的自身免疫性溶血性贫血。本病较为少见,占同期住院自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的7%左右,各年龄组均可发病,但以50岁以上者多见,女性多见。
参与专家:黄振东、施均
自身免疫性溶血性贫血系体内免疫调节紊乱,产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体,并结合于红细胞膜上,致红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。由温抗体(最适反应温度约37℃)介导的自身免疫性溶血性贫血…
参与专家:黄振东、施均
抗磷脂综合征是以血栓形成、习惯性流产、血小板减少等为主要表现,伴有抗磷脂抗体阳性的临床综合征。抗磷脂抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体,包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体等。APS可…
参与专家:徐悦萌、李春、陈盛
微血管病性溶血性贫血是一种严重的弥散性血栓性微血管病。微小血管病变引起红细胞破碎而发生的溶血性贫血综合征,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、…
参与专家:张静、施均
非重型再生障碍性贫血(非重再)是由化学、物理、生物因素或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,骨髓无异常细胞浸润和网状纤维增多,临床以贫血、出血和感染为…
参与专家:王书春、魏辉
…HSCT适用于多种血液系统恶性及非恶性疾病,并取得良好疗效。经典预处理方案包括环磷酰胺(Cy)-全身照射(TBI)、白消安(BU)-Cy,常用的移植物抗宿主病(Graft versus …
参与专家:翟卫华、王建祥