阵发性睡眠性血红蛋白尿症(pflroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得的、由于造血干细胞发生基因突变而导致的溶血性疾病.本文阐述了PNH在异常细胞获得增殖优势、血栓形成等方面的新的研...
来源:《国际输血及血液学杂志》 2009 年 32卷 6期
本研究建立嗜水气单胞菌(HEC)毒素溶血试验比色法诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH).方法为取正常人、贫血病人和PNH病人(各10例)外周血标本,用HEC毒素处理外周血红细胞并于630 nm测定吸光度,以定量溶血...
来源:《中国实验血液学杂志》 2002 年 10卷 6期
目的研究再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(AA-PNH综合征)与典型阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)临床特征的异同,加深对AA-PNH综合征的认识.方法回顾分析了28例AA-PNH综合征和51例典型PNH的临...
来源:《中国实用内科杂志》 2002 年 22卷 3期
eculizumab(Soliris)是一种单克隆抗体,是惟一被用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的药物,它能抑制末端补体蛋白C5从而减少溶血、血红蛋白尿和输血,改善PNH患者的生活质量.现就其药理学、药动学、临...
来源:《中国新药杂志》 2008 年 17卷 22期
对1例妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿患者进行治疗及护理,结果患者病情稳定,足月剖宫产1活男婴,病情好转出院.提出针对性地做好病情观察与身心护理是取得满意疗效的关键.
来源:《护理学杂志》 2006 年 21卷 18期
用微量补体溶血敏感试验检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)20例患者的红细胞群及其补体溶血敏感度(CLS),再将每群红细胞所占百分比与CLS程度结合起来,提出CLS分值计算公式,与血红蛋白尿发作情况作...
来源:《中华血液学杂志》 1989 年 10卷 11期
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性克隆性造血干细胞疾病.近年来,PNH的治疗取得了一些新的进展,如肾上腺糖皮质激素、肝素和低分子量肝素、GPI锚连蛋白、补体受体治疗PNH溶血发作;免疫抑制剂、造...
来源:《国外医学(输血及血液学分册)》 2002 年 25卷 2期
来源:《中国医学科学院学报》 2001 年 23卷 2期