本病由日本学者高桥等于1980年首先描述,迄今已有10余个家系的20余例报道。患者遍及北美、南美、欧洲、大洋洲和亚洲,国内也有个别报道。其特点为出血症状轻重不一,血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病...
参与专家:黄月婷、张磊
肾动脉栓塞是指肾动脉主干及其分支因主要来源于心脏或大血管壁的栓子脱落,或自外界进入动脉,或因血管壁损伤或血液高凝状态等因素形成的血栓完全或部分堵塞肾动脉或其分支管腔所致的临床综合征。其病因...
参与专家:李国刚、黄雯
支气管哮喘(bronchialasthma, 简称哮喘)是由多种细胞参与的气道慢性炎症性疾病,包括气道的炎性细胞(如嗜酸粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞、中性粒细胞)、结构细胞(如平滑肌细胞、气道上皮细胞等),...
参与专家:沈华浩、颜伏归、黄华琼、王辰
珠蛋白生成障碍性贫血原名“地中海贫血”、“海洋性贫血”,是由于遗传性珠蛋白基因缺陷导致一个或多个珠蛋白链合成率减低,从而珠蛋白链合成不平衡,血红蛋白生成缺陷,其他相对过多的珠蛋白亚单位损伤...
参与专家:李建平、张莉
遗传因子Ⅺ缺乏症由Rosenthal等首先报道于1953年,当时命名为血友病C,但现在一般称为遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症。本病多见于犹太人后裔,其杂合子发生率可达2%~13%,纯合子发生率约0.1%。但在美国约半...
参与专家:薛峰、张磊
血管性血友病(vWD)是一种先天性von Willebrand 因子(vWF)量的减少或质的异常所引起的出血性疾病。vWD的发病率各个国家报道不一,英国约为4/105,瑞士约为7/105,瑞典约为10/105,我国的发病率尚不清...
参与专家:薛峰、张磊
抗磷脂综合征是以血栓形成、习惯性流产、血小板减少等为主要表现,伴有抗磷脂抗体阳性的临床综合征。抗磷脂抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体,包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体等。...
参与专家:徐悦萌、李春、陈盛
皮肤黏膜淋巴结综合征是一种以全身性血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。冠状动脉最易受累。1967年由日本医生川崎富作首次报道,又称为川崎病。本病的发病率有逐年增高趋势,已成为我国儿科常见病之...
参与专家:李超、李彩凤
风湿热多见于儿童和青少年,是一种与A组β溶血性链球菌感染有关的非化脓性炎症性疾病,可影响全身结缔组织,主要表现为心脏炎、关节炎、环形红斑、舞蹈症和皮下结节,其中以心脏炎和关节炎最为突出,少...
参与专家:叶玉津、杨娉婷
1933 年,Wintrobe 等首先在一例多发性骨髓瘤患者血清中发现一种遇冷沉淀、温暖后又溶解的蛋白质。1947 年,Lerner 等命名其为冷球蛋白。1962年Losalluto等首先报告了冷球蛋白血症。冷球蛋白是指在低温...
参与专家:舒强、隋雅梦、陈盛