软骨、毛发发育不良是一种同质的常染色体隐性遗传性干骺端软骨不良性疾病,其特点是严重的短肢性身材矮小(成年时身高110~140cm),毛发发育不良,免疫缺陷,易发生希尔施普龙病(Hirschsprung disease...
参与专家:陈玉梅、陈晓娟
套细胞淋巴瘤是一种少见的B细胞非霍奇金淋巴瘤,也是第一个因细胞遗传学特点而被独立分类的非霍奇金淋巴瘤(NHL)亚型,MCL典型的遗传学改变t(11;14)(q13;q32)是其发病基础。MCL在西方…
参与专家:易树华、王建祥
外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是一组起源于成熟T淋巴细胞的异质性较强的侵袭性非霍奇金恶性淋巴瘤,是严重威胁人类健康的常见恶性肿瘤之一。根据WHO2008淋巴造血组织疾病分类,PTCL约占非霍奇金淋巴瘤…
参与专家:黄文阳、李增军
…这种治疗方法广泛应用于恶性血液病、非恶性难治性血液病、遗传性疾病和某些实体瘤的治疗,并取得了较好的疗效。
自体造血干细胞移植是指在给患者进行大剂量化疗和(或)放疗清髓性预处理后,再将事先保存的患者自身外…
参与专家:梁晨、王建祥
边缘区B细胞淋巴瘤,来自边缘区B细胞,占成人非霍奇金淋巴瘤的5%~17%,它可以累及淋巴结及结外组织,又根据受累部位不同,分为脾边缘区淋巴瘤(SMZL)、结边缘区淋巴瘤(NMZL)及结外黏膜相关淋巴…
参与专家:吕瑞、李增军
伴有PDGFRA、PDGFRB、FGFR1重排和嗜酸性粒细胞增多的髓系/淋系肿瘤是2008年WHO最新确认的一组起源于多能干细胞的骨髓肿瘤,2016年修订版的WHO分类加入了一类暂定病种,即伴有PCM1-JAK2融合基因的髓系/淋...
参与专家:曲士强、肖志坚
弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤中最常见的一种类型,占35%~40%。其临床病程呈侵袭性,经过蒽环类药物为基础的化疗,部分…
参与专家:刘薇、王建祥
滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma,FL)是起源于淋巴结生发中心B细胞的恶性淋巴瘤,是居于第二位常见的非霍奇金淋巴瘤(NHL),也是最常见的低度恶性B细胞淋巴瘤。在欧美人群中发病率…
参与专家:李增军、王建祥
淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)是属于成熟B细胞淋巴瘤,是一种较为少见的惰性淋巴系统恶性肿瘤,占非霍奇金淋巴瘤的不足2%,年发病率约3.8/1 000 000。WM为一种特殊的临床…
参与专家:易树华、王建祥
霍奇金淋巴瘤(HL)是累及淋巴结和淋巴系统的恶性肿瘤,也是年轻人最常见的恶性肿瘤,在西方发病率较高,我国发病率较低。HL的发病年龄具有明显的双峰特点,第一个高峰在年轻人(15~35岁),第二个高峰…
参与专家:刘薇、王建祥