额颞叶痴呆(FTD)是一组具有临床及病理异质性的神经变性疾病,以语言、行为功能逐渐下降并伴有额颞叶萎缩为特点。依据人格、行为和语言的异常表现分为两类,即以人格和行为改变为主要特征的行为异常型额颞叶…
参与专家:张巍
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
额颞叶痴呆的病因及发病机制尚不完全明确。约10%~30%的患者与位于17号染色体tau基因突变有关。tau蛋白是重要的微管相关蛋白,促进...
病理
额颞叶痴呆的病理特征是额颞叶变性(FTLD)。
1.大体病理
主要表现为局限性脑萎缩,全脑重量减轻,约在1000~1250g。脑萎缩主要位于...
病史要点
65岁以前发病,一级亲属阳性类似病史,早期出现人格和社交能力的丧失等非认知性行为改变。
症状要点
1.隐袭起病,缓慢进展。早期出现人格和情感改变,如易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁等;逐渐出现行为异常,如举止不当、无进取心、...
治疗原则
尚无有效的治疗方法,对症、支持及语言功能训练可一定程度改善症状,药物治疗可改善认知和交流能力、控制精神行为症状,晚期治疗并...
一般治疗
对患者和照料者进行心理干预是改善患者精神行为症状的首选治疗方法。照料者要尊重患者,语言亲切,同时保持环境的安全和相对安静,...
病程晚期出现步态异常时应防止跌倒。避免呛咳及吸入性肺炎,避免泌尿系感染,如出现感染应积极治疗。对于进食障碍者,必要时需下胃...
广义的额颞叶痴呆亦被称为额颞叶退行性变(fronto-temporal lobe degeneration,FTLD),是一组以行为和人格改变、失语为特征性表现的疾病。目前是仅次于阿尔茨海默病和路易…
参与专家:李相桦
一氧化碳(CO)中毒是冬季北方最常见的疾病之一,CO为无色、无味、无臭的气体,凡是碳或含碳物质在氧不充分情况下燃烧,均可产生CO。人体吸入CO后,往往毫无知觉,甚至出现严重的症状后仍不自知。CO进入...
参与专家:张建新
阿尔茨海默病是老年人常见的神经系统变性疾病,以神经炎性斑、神经原纤维缠结、神经元缺失为典型病理改变,临床表现为进行性认知功能损害和精神行为障碍,是老年期痴呆最常见的类型,约占老年期痴呆的50%。…
参与专家:张巍
颅内肿瘤包括原发于颅内各种组织的肿瘤和继发于躯体部位的肿瘤两类。颅内肿瘤的年发生率约为2.25~15/10万之间,占全身所有肿瘤的1.45%~2.0%。任何年龄均可发病,但多见于青壮年,两性无明显差别。根据...
参与专家:张勇
路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)是一组在临床和病理表现上重叠于帕金森病与Alzheimer病之间,以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森病综合征为临床特点,以…
参与专家:李相桦
阿尔茨海默病(AD)是一种中枢神经系统原发性退行性变性疾病,主要临床表现为痴呆综合征。65岁以上人群痴呆患病率为4%~6%,AD占所有痴呆的60%以上,老年人每增长5岁,患病几率就增加1倍,85岁…
参与专家:张建新
血管性痴呆最早由Hachinski和Bowler提出,指由脑血管病危险因素、明显或不明显的脑血管病引起的痴呆一大类认知损害综合征,即由血管因素引起的痴呆。近年来随着人口的老龄化,血管性痴呆发病率迅速…
参与专家:张玉梅
脑淀粉样血管病(cerebral amyloidangiopathy,CAA)是由淀粉样物质在软脑膜和大脑皮质小动脉中层沉积导致的脑血管疾病,临床上发病较为隐匿,主要特点是反复多部位的血管破裂导致的多灶性自发性脑实质出...
参与专家:张玉梅
颅脑外伤时额部或枕部着力,均易损伤嗅神经引起嗅觉失常。嗅神经损伤多为双侧性,常伴有味觉受损。
参与专家:徐如祥