髓母细胞瘤是中枢神经系统的一种高度恶性小细胞肿瘤。最早由Bailery和Cushing于1925年首次报道了本病。髓母细胞瘤是后颅凹常见的肿瘤之一,多发生于儿童,3~7岁为发病高峰,约占儿童颅内肿瘤…
参与专家:马振宇
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
髓母细胞瘤的病因尚不清楚。目前研究认为髓母细胞瘤属于原始神经上皮肿瘤,其原始细胞起源于第Ⅳ脑室顶部的神经上皮,在胚胎期向上...
病理
1. 髓母细胞瘤外观多呈粉红色,质地软、脆,边界不清楚。肿瘤偶见囊变及钙化。
2. 光镜下形态学特点 肿瘤细胞密集成群,呈片状或者...
髓母细胞瘤可以随脑脊液在蛛网膜下腔播散种植。常见部位为脊髓马尾部位、椎管内其他部位以及小脑半球,大脑半球亦可见种植。此外文...
病史要点
1.头痛、呕吐是最常见的早期临床表现,呕吐多为颅内压增高和肿瘤压迫延髓呕吐中枢所致,呈喷射性,多与进食无关,晨起较明显,易被...
症状要点
患儿可以出现视力下降,眼底检查可见视乳头水肿,外展神经功能障碍,共济失调,步态不稳,面瘫,吞咽和语言功能障碍。肿瘤向一侧生...
治疗原则
髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗,部分病例可以辅以化疗。
肾母细胞瘤是来源于肾胚基细胞的恶性肿瘤,是小儿泌尿系统中最常见的原发性肾脏恶性肿瘤,1899年Wilms对此病做了详细病理描述,又称Wilms瘤。
肾母细胞瘤占儿童所有实体肿瘤的8%,占泌尿系统…
参与专家:管考鹏、张小东
室管膜瘤是儿童常见的颅内肿瘤之一,以幕下居多,其发生率居幕下肿瘤的第3位,仅次于髓母细胞瘤和小脑星型细胞瘤。
参与专家:疾病编写组、李昊
…性星形细胞瘤(diffuseastrocytoma,WHOⅡ级),间变性星形细胞瘤(anaplastic astrocytoma,WHO Ⅲ级)和恶性程度最高的胶质母细胞瘤(the highest …
参与专家:江涛
血管网状细胞瘤又名血管母细胞瘤、成血管细胞瘤、毛细血管性血管母细胞瘤等,简称血网,是一类好发于后颅窝的中枢神经系统的良性肿瘤,占颅内肿瘤的1.5%~2.5%。血管网织细胞瘤大多发生于小脑,脑干血管网…
参与专家:张俊廷
血管网状细胞瘤起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织,占颅内肿瘤的2%,占后颅窝肿瘤的10%,脊髓肿瘤的2%~3%,好发于小脑半球或蚓部,少见于延髓、颈髓和胸髓,世界卫生组织分级WHO I级,属良性肿瘤。…
参与专家:于春江
骨瘤也称内生骨疣,是发生于骨松质的良性病变,发生部位多变。目前仍不清楚骨瘤是骨发育异常还是新生物,但多数保持静止。其主要意义在于与其他一些侵袭性的骨疾病的鉴别诊断。
参与专家:邓国英、蔡郑东
肾母细胞瘤又称Willms瘤,是小儿最多见的肾脏恶性肿瘤。可以遗传或非遗传形式出现。散发性多为单侧,若属遗传形式,则肿瘤发生的更早,更易为双侧及多中心形成。1%~2%有家族史。常伴发其他畸形,如虹膜…
参与专家:疾病编写组、张小东
软骨肉瘤大多继发于良性软骨肿瘤,其基本瘤组织是发育完全的软骨组织,无肿瘤性骨样组织。软骨直接从肉瘤性软骨细胞形成,常伴有钙化、骨化和黏液性变。好发部位为躯干骨,以骨盆为多见,也可见于四肢长...
参与专家:负责人
小脑星形细胞瘤是儿童常见的颅内胶质瘤,发病率高于髓母细胞瘤,居儿童颅后窝肿瘤之首,5岁以后发病明显增多,肿瘤可位于小脑半球、蚓部、4脑室、桥小脑角。小脑星形细胞瘤是儿童颅后窝肿瘤中预后较好的一种。
参与专家:疾病编写组、李昊