狼疮性肾炎是指有肾病临床表现和肾功能异常,或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病,其病变大多累及数个系统或器官。儿童LN病变往往严重,难治…
参与专家:疾病编写组、黄建萍
…抗体和高免疫球蛋白。
本病分为原发性和继发性两类。前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的SS;后者是指同时发生另一诊断明确的CTD,如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等合并SS时…
参与专家:何菁、李鸿斌
喉狭窄是指由先天性或后天获得性原因所引起的喉腔局部或环形狭窄,影响声门上、声门或声门下区域,其中,喉腔声门下部是最常见受累部位。瘢痕组织形成,以致喉腔变狭窄,影响呼吸和发声功能。主要症状有声嘶、喉…
参与专家:吴杏梅、雷文斌
…表现多样,除发热、皮疹等共同表现外,因受累脏器不同而表现不同。15%~20%的系统性红斑狼疮患者会在儿童期发病,相对成人而言,儿童患者临床表现更重,脏器损害出现更快,疾病负担更重。国外资料估计其发病率在…
参与专家:邓江红/李彩凤、陈盛
…幼年类风湿关节炎(JRA)、Still病、幼年慢性关节炎(JCA)及幼年型关节炎(JA)等。为了便于国际间协作组对这类疾病的遗传学、流行病学、转归和治疗方案实施等方面进行研究,近10多年国际风湿病联盟…
参与专家:张俊梅、李彩凤
…,是枕大孔区最常见的畸形,为临床常见神经系统发育异常性疾病。
参与专家:田地、李伟
反应性关节炎(Reactive arthritis,ReA)是一种发生于关节外某些特定部位(如肠道、泌尿生殖道或呼吸道黏膜)感染后出现的关节炎。因其与人类白细胞抗原HLA-B27的相关性,关节受累的…
参与专家:李芬、陈进伟
肝豆状核变性于1911年首先由Wilson报道,是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,发病率约为l:50 000,发病年龄3~60岁,以7~12岁最多见,男女发病率相等。其特点是铜沉积在肝、脑、肾及…
参与专家:马惠姿、王桂红、冯涛
皮肤黏膜淋巴结综合征是一种以全身性血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。冠状动脉最易受累。1967年由日本医生川崎富作首次报道,又称为川崎病。本病的发病率有逐年增高趋势,已成为我国儿科常见病之一。…
参与专家:李超、李彩凤
溶血尿毒综合征是由多种病因引起血管内溶血的微血管病,临床以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特点。本病好发于婴幼儿和学龄儿童,是小儿急性肾衰竭常见的原因之一。本病可分为典型和非典型两型,典型病例…
参与专家:疾病编写组、黄建萍