急性淋巴细胞白血病是指前体B、T或成熟B淋巴细胞发生克隆性异常增殖所致的恶性疾病。白血病细胞起源于骨髓,确诊时骨髓中的正常造血成分通常被白血病细胞所替代,并经血液播散,累及骨髓外组织和器官(如肝脏、…
皮肤黏膜淋巴结综合征是一种以全身性血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。冠状动脉最易受累。1967年由日本医生川崎富作首次报道,又称为川崎病。本病的发病率有逐年增高趋势,已成为我国儿科常见病之一。…
参与专家:李超、李彩凤
…继发于系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎等自身免疫病或血液系统疾病、肿瘤等,称为继发性抗磷脂综合征。不伴有其他疾病的APS称为原发性抗磷脂综合征。
参与专家:徐悦萌、李春、陈盛
淀粉样变性(Amyloidosis)由于蛋白折叠异常而导致不可溶的纤维性淀粉样物质(amyloid protein)沉积于器官和组织的细胞外区所引起的一组疾病,消化道是最易被侵袭的脏器之一。淀粉样…
参与专家:隋伟薇、李增军
肝豆状核变性于1911年首先由Wilson报道,是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,发病率约为l:50 000,发病年龄3~60岁,以7~12岁最多见,男女发病率相等。其特点是铜沉积在肝、脑、肾及…
参与专家:马惠姿、王桂红、冯涛
随着糖尿病患者生活质量的提高以及病程的延长,患者的肌肉骨骼病变发生率在逐年提高,虽然骨关节病不是糖尿病的主要致死原因,但严重者可使患者致残,降低生活质量。由于分类及诊断标准不统一,糖尿病骨关节病的…
参与专家:疾病编写组、童南伟、杨刚毅
股骨头缺血性坏死是因股骨头血供中断或受损而引起骨细胞及骨髓成分死亡,继而修复,继而导致股骨头结构改变、股骨头塌陷、关节功能障碍的疾病,是骨科领域常见的难治性疾病。由于股骨头塌陷造成髋关节的病残较重,…
参与专家:徐浩钦、彭宝淦
系统性硬化病是一种病因不明的以皮肤变硬和增厚为主要特征的弥漫性结缔组织病。可引起吞咽困难、肺间质纤维化以及肾功能不全等临床表现。
系统性硬化症发病率很低,每年新患病的发病率为20/100万人,…
参与专家:安媛∣北京大学人民医院、王迁
假性剥脱综合征也称为剥脱综合征,是一组与年龄相关的,在眼部、皮肤、内脏器官组织中出现碎屑样剥脱物为特征的系统性疾病。眼部表现为眼前节结构中的碎屑样蛋白物质沉积。因剥脱物性质并非晶状体囊膜,且病变未…
参与专家:刘旭阳
…50%~70%的LN患者有临床表现(血尿、蛋白尿、肾炎综合征、肾病综合征、急性或慢性肾衰竭等);但肾活检显示,几乎100%的患者有肾脏受累的证据,且肾脏病理改变多样化。LN的诊断主要依据肾脏病理活检及…
参与专家:黄雯