自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病,其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、γ-球蛋白升高、自身抗体阳性,组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎,严重病例可快速…
参与专家:王倩怡︱北京友谊医院、贾继东︱北京友谊医院
多发性肌炎/皮肌炎 (PM/DM)是一组病因未明,以骨骼肌炎症浸润为特征的异质性系统性自身免疫性疾病。临床表型为对称性近端肌无力,典型皮疹,常累及内脏,可合并肿瘤或与其他结缔组织病伴发。我国PM/…
参与专家:卢昕
肝豆状核变性于1911年首先由Wilson报道,是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,发病率约为l:50 000,发病年龄3~60岁,以7~12岁最多见,男女发病率相等。其特点是铜沉积在肝、脑、肾及…
参与专家:马惠姿、王桂红、冯涛
白塞病(BD)是一种慢性全身性血管炎症性疾病,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。病情呈反复发作和缓解的交替过程。大部分…
参与专家:李艳华、戴冽
随着糖尿病患者生活质量的提高以及病程的延长,患者的肌肉骨骼病变发生率在逐年提高,虽然骨关节病不是糖尿病的主要致死原因,但严重者可使患者致残,降低生活质量。由于分类及诊断标准不统一,糖尿病骨关节病的发病率尚无大规模流行病学资料,现有报道的发病率也存在较大差异。…
参与专家:疾病编写组、童南伟、杨刚毅
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种全身多系统、多器官受累的自身免疫性疾病。患者血清中含有以抗核抗体为代表的多种自身抗体;临床表现多样;多数起病…
参与专家:黄雯
复发性多软骨炎是一种非感染性自身免疫性炎症性疾病,主要累及软骨及结缔组织,包括耳郭软骨,鼻、喉、气管支气管等,导致菜花耳、马鞍鼻、喉部气管狭窄,关节周围软骨、动脉,以及结膜和巩膜等部位也可受累,病程…
参与专家:韩锋∣天津市第一中心医院、王迁∣北京协和医院
成人斯蒂尔病(AOSD)是一组病因和发病机制不明,临床以高热、一过性皮疹、关节炎(痛)和白细胞升高为主要表现的综合征。本病男女患病率相近,散布世界各地。好发年龄16~35岁。
参与专家:李萍、李鸿斌
糖皮质激素不敏感综合征是指患者血和尿中的糖皮质激素明显高于正常水平,但由于靶细胞上的受体对其敏感性降低,而引起的一系列临床综合征,常见高血压、低血钾及高雄激素血症等。
参与专家:疾病编写组、翁建平、赵家军
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的以慢性肝内胆汁淤积为特点的自身免疫性疾病,女性发病率较高,病理表现为进行性、非化脓性、炎症损伤为特征的小胆管炎及胆汁淤积、肝纤维化,最终可发展为肝硬化和…
参与专家:侯勇