边缘区B细胞淋巴瘤,来自边缘区B细胞,占成人非霍奇金淋巴瘤的5%~17%,它可以累及淋巴结及结外组织,又根据受累部位不同,分为脾边缘区淋巴瘤(SMZL)、结边缘区淋巴瘤(NMZL)及结外黏膜相关淋巴…
参与专家:吕瑞、李增军
微血管病性溶血性贫血是一种严重的弥散性血栓性微血管病。微小血管病变引起红细胞破碎而发生的溶血性贫血综合征,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、...
参与专家:张静、施均
不稳定血红蛋白病是由于α或β珠蛋白链氨基酸组成改变致使血红蛋白分子结构不稳定,发生变性和沉淀,形成红细胞内变性珠蛋白小体(Heinz小体),称不稳定血红蛋白。不稳定血红蛋白可引起溶血性贫血。目前...
参与专家:李建平、张莉
…称为温抗体型自身免疫性溶血性贫血(WAIHA),以慢性血管外溶血为主要表现,发生溶血的主要部位是脾脏,极少数情况下可有血管内溶血。西方学者报道,WAIHA的人群发病率(0.6~1.3)/10 0000,…
参与专家:黄振东、施均
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一组以微血管性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、中枢神经系统症状、发热及肾脏损害为主要临床表现的严重的血栓性微血管病。中枢神经...
参与专家:黄雯
嘧啶5’-核苷酸酶缺乏症(P5′ND)是一种常染色体隐性遗传性非球形红细胞溶血性贫血,并与RNA分解代谢有关的酶缺乏症,是核苷酸代谢异常最常见的酶缺陷疾病,其发生率在红细胞酶病中仅次于葡萄糖- 6-磷...
参与专家:李建平、周康
毛细胞白血病是一种罕见的惰性淋巴细胞增殖性疾病,表现为成熟小B淋巴细胞具有椭圆形核和丰富的胞质,并有显著的胞质毛状突起,以独特的方式浸润骨髓和脾脏。占淋巴细胞白血病2%,中位发病年龄约50岁,男女比…
参与专家:吕瑞、王建祥
肝豆状核变性于1911年首先由Wilson报道,是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,发病率约为l:50 000,发病年龄3~60岁,以7~12岁最多见,男女发病率相等。其特点是铜沉积在肝、脑、肾及角膜等组织,以不...
参与专家:马惠姿、王桂红、冯涛
不典型慢性髓系白血病是一种少见的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN),主要累及中性粒细胞系别。其特征是外周血白细胞数增多,以不成熟和成熟粒细胞为主,而且有明显发育异常的表现。多为中老年人发...
参与专家:崔亚娟、张悦
铁粒幼细胞贫血(SA)是由于不同病因引起的血红素合成障碍及铁利用不良所致的一组异质性疾病,以骨髓中出现较多的环形铁粒幼细胞为特征,机体血清铁及总铁量增加,可见大量铁沉积于单核、巨噬细胞和各器...
参与专家:聂能、施均