…异常的形态学表现、外周血一系或多系血细胞减少、骨髓和(或)外周血原始细胞增多﹝外周血原始细胞2%~19%和(或)骨髓原始细胞 5%~19%﹞及存在向急性白血病转变的危险性。由于此类疾病属于进展性高危…
参与专家:章婧嫽
本病由日本学者高桥等于1980年首先描述,迄今已有10余个家系的20余例报道。患者遍及北美、南美、欧洲、大洋洲和亚洲,国内也有个别报道。其特点为出血症状轻重不一,血浆高分子量vWF多聚体减少。由于…
参与专家:黄月婷、张磊
…这一类抗体能与多种带有阴离子的磷脂结构的抗原物质发生免疫反应;临床表现主要为反复性动脉或者静脉血栓形成、自发性流产、血小板减少和神经精神症状等。APS可分为原发性(primary …
参与专家:黄雯
边缘区B细胞淋巴瘤,来自边缘区B细胞,占成人非霍奇金淋巴瘤的5%~17%,它可以累及淋巴结及结外组织,又根据受累部位不同,分为脾边缘区淋巴瘤(SMZL)、结边缘区淋巴瘤(NMZL)及结外黏膜相关淋巴组织...
参与专家:吕瑞、李增军
…隐匿,病变缓慢发展;部分可由轻型突然变为重症;其自然病程多呈病情加重与缓解相交替的表现。中国人SLE的患病率在0.1%左右,以育龄期女性为多见,但儿童、老年及男性亦可见,男女患病的比例约为1︰(7~9)…
参与专家:黄雯
根据世界卫生组织2008修订分类标准,“难治性血细胞减少伴多系发育异常”是骨髓增生异常综合征(MDS)的最常见类型。
骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组高度异质性克隆性疾病,在儿童和青少年中…
参与专家:任媛媛、陈晓娟
…病理改变以含有IgA的免疫复合物沉积于受累脏器的小血管壁引起坏死性小血管炎为主;病因及发病机制可能与病原体感染、某些药物作用、过敏等因素导致体内IgA为主的循环免疫复合物形成并沉积而引起血管免疫炎症性…
参与专家:黄雯
系统性硬化症(systemicsclerosis,SSc),又称进行性系统性硬化症(progressive systemicsclerosis,PSS),是一种以皮肤局限性或弥漫性增厚和纤维化为特征…
参与专家:黄雯
肺栓塞(PE)是指内源性或外源性栓子堵塞肺动脉或其分支引起肺循环障碍的临床和病理生理综合征,包括肺血栓栓塞、脂肪栓塞、羊水栓塞、空气栓塞、肿瘤栓塞等。发生肺出血或坏死者称为肺梗死。肺栓塞是第...
参与专家:乔岩、马长生
急性白血病在儿童恶性肿瘤中发病率最高,急性髓系白血病(AML)约占儿童急性白细胞的15%~25%。男孩发病率高于女孩;任何年龄均可发病,发病高峰在学龄前期和学龄期。急性髓系白血病是一组起源于造血干细...
参与专家:阮敏、魏辉