本病由Bernard和Soulier于1948年首先描述,故又称Bernard-Soulier综合征。…
参与专家:黄月婷、张磊
毛细胞白血病是一种罕见的惰性淋巴细胞增殖性疾病,表现为成熟小B淋巴细胞具有椭圆形核和丰富的胞质,并有显著的胞质毛状突起,以独特的方式浸润骨髓和脾脏。占淋巴细胞白血病2%,中位发病年龄约50岁,...
参与专家:吕瑞、王建祥
…纤维蛋白沉积和血小板聚集,形成广泛的微血栓,导致循环功能和其他内脏功能障碍的消耗性凝血病,继发性纤维蛋白溶解,发生休克、出血、栓塞、溶血等临床表现。
参与专家:张磊、王建祥
…其他珠蛋白基因异常所致。目前已发现数百个α和β珠蛋白位点的突变,导致α和β链的减少或缺如。目前,唯有骨髓移植能够治愈本病。对症治疗主要是常规红细胞输注、铁螯合治疗和慎重地脾切除。
参与专家:李建平、张莉
克里米亚-刚果出血热系由克里米亚-刚果出血热病毒(Crimean-Congohemorrhagic fever virus,CCHFV)所致的一种蜱媒自然疫源性疾病。在欧、亚及非三大洲均有分布,其临床特征为发热、头痛、出血及低血压...
参与专家:王宇明
属于上肢肢芽桡侧一部分受到损害产生的一组畸形。肢体桡侧部分缺如范围从大鱼际缺如到短小的漂浮拇指,以至从拇指、掌骨、腕骨和桡骨缺如到所谓的桡侧球棍手畸形。这种畸形可以是孤立性缺如,但更多的是...
参与专家:劳杰
溶血性尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome, HUS)是以非免疫性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三联征为主要表现的一组临床综合征。本病病因多样,可能与家族遗传性有关,…
参与专家:黄雯
过敏性紫癜是一种由自身免疫复合物介导的系统性血管炎,主要是IgA沉积,属变应性系统性小血管炎综合征。Heberden在1802年首次报道该病,Schönlein在1837年认识到该病有紫癜、关节痛的临床表现。He...
参与专家:付荣凤、王建祥
抗磷脂综合征是以血栓形成、习惯性流产、血小板减少等为主要表现,伴有抗磷脂抗体阳性的临床综合征。抗磷脂抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体,包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体等。APS可…
参与专家:徐悦萌、李春、陈盛
门静脉高压指肝静脉压力梯度大于5mmHg,当其压力大于10mmHg时出现临床症候群,包括脾功能亢进引起的血小板减少、皮肤瘀斑等;以及食管胃底静脉曲张引起的呕血、黑便等。肝硬化患者在欧洲每年约150 …
参与专家:杨世伟、杨世忠、董家鸿