本病由日本学者高桥等于1980年首先描述,迄今已有10余个家系的20余例报道。患者遍及北美、南美、欧洲、大洋洲和亚洲,国内也有个别报道。其特点为出血症状轻重不一,血浆高分子量vWF多聚体减少。由于…
参与专家:黄月婷、张磊
颅骨多发性骨髓瘤是发生于B淋巴细胞浆细胞的恶性肿瘤。多起源于板障,瘤细胞可浸润侵蚀内、外板。局部颅骨疼痛和溶骨性骨质破坏是本病的突出临床表现。常呈多发灶,亦可同时累及胸骨、肋骨、椎体、骨盆...
参与专家:赵卫国
…这一类抗体能与多种带有阴离子的磷脂结构的抗原物质发生免疫反应;临床表现主要为反复性动脉或者静脉血栓形成、自发性流产、血小板减少和神经精神症状等。APS可分为原发性(primary …
参与专家:黄雯
新生儿出血症是由于维生素K缺乏而导致体内某些维生素K依赖凝血因子合成不足及活性降低的自限性出血性疾病。
参与专家:疾病编写组、杜立中、贲晓明
边缘区B细胞淋巴瘤,来自边缘区B细胞,占成人非霍奇金淋巴瘤的5%~17%,它可以累及淋巴结及结外组织,又根据受累部位不同,分为脾边缘区淋巴瘤(SMZL)、结边缘区淋巴瘤(NMZL)及结外黏膜相关淋巴组织...
参与专家:吕瑞、李增军
过敏性紫癜是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜,常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2~8岁的儿童,男孩多于女孩;一年四季均有发病,以春秋二季居多。
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
…隐匿,病变缓慢发展;部分可由轻型突然变为重症;其自然病程多呈病情加重与缓解相交替的表现。中国人SLE的患病率在0.1%左右,以育龄期女性为多见,但儿童、老年及男性亦可见,男女患病的比例约为1︰(7~9)…
参与专家:黄雯
肾病综合征出血热系由汉坦病毒(Hantavirus)所致的自然疫源性疾病,以啮齿类动物为主要传染源,其主要临床特征为发热、出血、低血压休克及肾脏损害。本病呈世界性流行,目前全世界6大洲78个国家均有汉...
参与专家:王宇明
根据世界卫生组织2008修订分类标准,“难治性血细胞减少伴多系发育异常”是骨髓增生异常综合征(MDS)的最常见类型。
骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组高度异质性克隆性疾病,在儿童和青少年中…
参与专家:任媛媛、陈晓娟
…病理改变以含有IgA的免疫复合物沉积于受累脏器的小血管壁引起坏死性小血管炎为主;病因及发病机制可能与病原体感染、某些药物作用、过敏等因素导致体内IgA为主的循环免疫复合物形成并沉积而引起血管免疫炎症性…
参与专家:黄雯