亨廷顿舞蹈病是一种常染色体显性遗传的神经系统变性病,由George Huntingtong(1850—1916年)首先描述,是常见的遗传性舞蹈病。患者常在成年发病,尽管也有青少年和老年人发病的报道,但其平均发病年龄为...
参与专家:马惠姿、王桂红、冯涛
室性心动过速是指发生在希氏束以下的束支、浦肯野纤维、心室肌的快速室性心律失常。小儿室性心动过速多见于有器质性心脏病患儿,少数可无器质性心脏病。因室性心动过速可引起血流动力学障碍而出现不同的...
参与专家:疾病编写组、韩玲、秦玉明
冷抗体是抗体类型为最适反应温度在30℃以下的自身红细胞抗体,包括冷凝集素和D-L抗体。自身反应性红细胞凝集素在寒冷条件下导致溶血性贫血。CAS临床以微循环栓塞为主要特征,分为原发和继发。
参与专家:黄振东、施均
血管神经性水肿是一种急性局部反应型的黏膜皮肤水肿,以表皮深层和皮下组织水肿为主要特点。发病机制属Ⅰ型超敏反应,特点是突然发作局限性水肿,但消退亦较迅速。
参与专家:曾昕、陈谦明
多囊卵巢综合征是一种生殖功能障碍与代谢异常并存的内分泌紊乱综合征,是生育期妇女月经紊乱最常见的原因。临床以闭经、不孕、功血、多毛、肥胖为特征,伴高胰岛素血症及胰岛素抵抗。
参与专家:疾病编写组、吕杰强
妊娠20周以后或分娩期,正常附着的胎盘在胎儿娩出前部分或全部从子宫壁剥离,称为胎盘早剥。胎盘早剥是妊娠晚期的严重并发症,是导致妊娠期出血的重要原因,往往起病急、发展快,若处理不及时可危及母儿...
参与专家:疾病编写组、余艳红
巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病的并发症,容易并发在幼年特发性关节炎全身型(SJIA)。可以突然急性发病,进展迅速,如未及时、有效治疗,死亡率极高。
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
药物诱发的免疫性溶血性贫血是指某些药物通过免疫机制对红细胞产生免疫性损伤所致的溶血性贫血,发病率大概为1/100 0000。按照免疫原理可以分为4类:半抗原型、免疫复合物型、自身抗体型、非免疫球蛋白...
参与专家:张静、施均
肾血管性高血压(RVH) 为外科可治愈的高血压之一, 占小儿继发性高血压的5%~25%。由于小儿诉说不清楚或不明确,早期症状不易引起家长注意,常在主要靶器官受累症状出现时才去诊治,往往失去了早期治疗…
参与专家:党西强、黄建萍
…症状加重,易导致肺脏、肾脏、心血管系统、消化系统及关节受累[2]。其中,SSc合并PM/DM的发生率最高,有资料显示SSc患者合并PM/DM者为44.6%,其次是合并RA者,占…
参与专家:苏娟∣青海大学附属医院、王迁∣北京协和医院