慢性肾功能衰竭(CRF)是指各种原因造成的慢性、进行性肾实质损害,呈进行性、不可逆转的肾小球滤过率下降,导致氮质血症,代谢紊乱和各系统受累的临床综合征。小儿慢性肾衰的原因与年龄密切相关。5岁以前的慢性肾衰常是解剖异常的结果,如肾发育不全、肾发育异常、尿路梗阻以及其他先天畸形;5岁以后的慢性肾衰则多为后天性肾小球疾病如肾小球肾炎、溶血性尿毒综合征或遗传性病变。…
参与专家:疾病编写组、黄建萍
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)是一种遗传性铜代谢异常的疾病,呈常染色体隐性遗传。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织,引起一系列临床症状。本病的…
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
过敏性紫癜(HSP)是与血管自身免疫损伤有关的以小血管炎为主要病变的变态反应性疾病,以皮肤紫癜、出血性胃肠炎,关节炎及肾小球肾炎为主要特点的临床综合征。HSP 患儿中约有一半出现肾损害,此时称过敏性…
参与专家:疾病编写组、黄建萍
Alport 综合征是一种家族性遗传性疾病,以反复发作性血尿,进行性肾功能衰竭和高音频神经性耳聋或眼病为临床特征,亦有伴氨基酸代谢异常及血小板异常(血小板减少及肥大血小板)等。
参与专家:疾病编写组、黄建萍
…发热,皮疹等共同表现外,因受累脏器不同而表现不同,常常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液等多个系统,常表现为中至重度多脏器损害。儿童SLE 的预后比成人差。
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
法洛四联症是最常见的青紫型(发绀型)先天性心脏病,占先天性心脏病5%~10%。其主要病理改变有4 种:肺动脉狭窄、主动脉骑跨、室间隔缺损与右心室肥厚。前三项为原发病变,具有重要意义;而右心室肥厚则为…
参与专家:疾病编写组、韩玲、秦玉明
慢性肾小球肾炎是各种原发性肾小球疾病导致的一组长病程的(病程超过一年)以蛋白尿、血尿、水肿、高血压为临床表现的疾病。本病治疗困难,病情常缓慢进展,并多以慢性肾功能衰竭为最终结局。
参与专家:疾病编写组、黄建萍
急性肾小球肾炎简称急性肾炎,是指一组病因不一,临床表现为急性起病,多有前驱感染,以血尿为主,伴不同程度蛋白尿,可有水肿、高血压,或肾功能不全等特点的肾小球疾患。
参与专家:疾病编写组、黄建萍
肾病综合征(nephriticsyndrome,NS)是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点:①大量蛋白尿;②低白蛋白血症;③高脂血症;④明显水肿。以上第①、②两项为必备条件。…
参与专家:疾病编写组、黄建萍
膀胱输尿管反流系由许多原因引起的尿液由膀胱向输尿管甚至肾盂逆流,并造成上行性尿路感染的综合征。…
参与专家:疾病编写组、黄建萍