…表现多样,除发热、皮疹等共同表现外,因受累脏器不同而表现不同。15%~20%的系统性红斑狼疮患者会在儿童期发病,相对成人而言,儿童患者临床表现更重,脏器损害出现更快,疾病负担更重。国外资料估计其发病率在…
参与专家:邓江红/李彩凤、陈盛
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
本病的病因及发病机制尚不明了,近年来大量研究证明SLE是在遗传易感素质的基础上,外界环境作用激发机体免疫功能紊乱及免疫调节障碍...
病理
SLE基本的病理改变是免疫复合物沉积所致的血管炎。这种血管炎可发生在实质器官、皮下组织、黏膜和浆膜表面。
1.光镜下的病理变化:...
病史要点
SLE的特点为多器官、多脏器损害。临床表现多样,首发症状各异。绝大多数患儿有发热、体重下降、食欲不振、乏力、关节痛和全身不适。...
症状要点
1.皮肤黏膜症状:70%的病例可见典型的蝶型红斑,皮疹位于两颊和鼻梁,为鲜红色的红斑,边缘清晰,伴有轻度浮肿,很少累及上眼睑。有...
治疗原则
治疗原则包括治疗疾病急性发作、防止疾病复发以及减少治疗相关的不良反应。
一般治疗
教育患儿及家长正确认识疾病,消除恐惧心理,明白规律用药的意义,强调长期随访的必要性。所有的患者应该避免日光照射,可应用防晒...
系统性红斑狼疮是一种累及多系统的自身免疫性疾病,特征为广泛的血管炎(vasculitis)和结缔组织炎症,存在抗核抗体(ANA),特别是抗dsDNA和抗Sm抗体。小儿SLE临床表现十分复杂,临床除…
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
狼疮性肾炎是指有肾病临床表现和肾功能异常,或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病,其病变大多累及数个系统或器官。儿童LN病变往往严重,难治…
参与专家:疾病编写组、黄建萍
重叠综合征(overlapsyndrome,OS)指的是患者具有两种或两种以上结缔组织病或结缔组织近缘病的重叠。这种重叠可同时发生,即患者在同一时间符合两种或两种以上结缔组织病的诊断;亦可在不同时期先后发...
参与专家:苏娟∣青海大学附属医院、王迁∣北京协和医院
…antiphospholipid syndrome,PAPS)和继发性(secondary antiphospholipid syndrome,SAPS)两种类型;后者常继发于系统性红斑狼疮。除病因不同外,原发性与继发性APS临床…
参与专家:黄雯
斑秃是一种非瘢痕性的炎症性脱发性疾病,常见的临床表现是头部出现边界清晰的圆形斑状脱发,大约半数患者病情反复发作,可迁延数年或数十年。少数患者病情严重,毛发脱落可累及整个头部的终毛(全秃),...
参与专家:章星琪、高兴华
多发性肌炎是指一组主要导致横纹肌的弥漫性特发性的炎症性肌病。包括皮肌炎、多发性肌炎和包涵体肌炎。皮肌炎在儿童多见,单纯的多发性肌炎在儿童少见,包涵体肌炎仅见于成年以后。主要特征为四肢对称性的近端…
参与专家:疾病编写组、孙若鹏、吴升华
过敏性紫癜是一种由自身免疫复合物介导的系统性血管炎,主要是IgA沉积,属变应性系统性小血管炎综合征。Heberden在1802年首次报道该病,Schönlein在1837年认识到该病有紫癜…
参与专家:付荣凤、王建祥
变应性血管炎属白细胞碎裂性血管炎,病因不明,变应性皮肤血管炎是变应性血管炎的皮肤类型,是皮肤科最常见的血管炎。病变主要累及真皮浅层的毛细血管、微静脉、微动脉等小血管。青年女性多见,儿童和成人均可受累…
参与专家:曹翠香、郭庆
原发性骨髓纤维化是一种以各系形态正常的全骨髓增生、骨髓纤维化以及脾大和各器官髓外造血为特征的克隆性造血干细胞疾病。儿童发病率极低。与成人临床表现相似,但预后有所不同,部分患儿可自发缓解。
参与专家:李冰、张悦