肺泡性蛋白沉积症是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis),是一种原因不明的…
参与专家:疾病编写组、董宗祈、鲍一笑
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
1.肺泡蛋白沉积症的病因未明,大部分为原发性,与先天性肺表面活性物质代谢缺陷(Inborn errors of surfactant metabolism,IESM)...
病理
1.标本切面
大体标本的体积多数正常,但重量增加3~4倍。切面见斑片状黄色实变区,可有油状物质从侧面流出。光镜下典型的表现为肺泡...
病史要点
患儿运动不耐受是最常见的首发表现,若未予诊断治疗,则可表现为进行性呼吸困难和反复咳嗽。
症状要点
1.临床表现以进行性呼吸困难和反复咳嗽为主。
2.起病特点
起病可急可缓,可伴发热、无力、体重减轻及食欲减退。1岁以内小儿以吐泻为...
一般治疗
近年来行支气管肺灌洗术,是迄今唯一已被证明有效的治疗方法。
肺泡蛋白沉积症(PAP)是以肺泡及终末呼吸性细支气管内含过碘酸-希夫(PeriodicAcid-Schiff,PAS)染色阳性脂蛋白样物质聚积为病理特点,临床主要表现为气喘、咳嗽等症状,胸部X线呈双…
参与专家:蔡后荣、王辰
特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonaryhemosiderosis)是一种肺泡内反复出血,致肺间质内铁质积聚,终而造成进行性肺纤维化的疾病,是一组肺泡毛细血管出血性疾病,…
参与专家:疾病编写组、董宗祈、鲍一笑
特发性肺纤维化(idopathic pulmonary fibrosis,IPF)是指原因不明的慢性炎症性间质性肺疾病,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱、最终导致肺纤维化为特征。病因不明,发病机制不甚…
参与专家:疾病编写组、董宗祈、鲍一笑
附红细胞体病是由附红细胞体(简称附红体)所感染的人畜共患病,虽然在畜牧业地区人群中附红体的感染率相当高,但有临床症状及体征者并不多见。本病的临床表现主要有发热、贫血、腹泻及淋巴结肿大等。
参与专家:赵英仁
脂质性肺炎是指脂质样物质在肺内聚集导致的肺脏实变,临床上十分少见。本病根据病因分为内源性和外源性两种类型。根据病程可分为急性和慢性两种类型。临床症状以咳嗽、咳痰、胸痛、咯血和发热等为主要表现, …
参与专家:赵亚滨、王辰
尿毒症肺是慢性肾衰竭发展到晚期时常见的并发症。它是指尿毒症时由于毒素蓄积、水钠潴留、低蛋白血症、心功能不全等综合因素,导致肺部非感染性、以肺水肿为主要病理特征的症候群。尿毒症肺出自胸部X线诊断,典型…
参与专家:段晓峰、黄雯
百草枯(PQ),又名野火、 “克芜踪”,是具有有机杂环类速效触杀作用和一定内吸作用除草剂,口服百草枯中毒后死亡率很高,可达90%以上,目前尚无特效治疗方法,已被20余个国家严格限制使用。
参与专家:黎敏、石汉文
肺部感染是烧伤后较为常见的内脏并发症,多发生于大面积烧伤,但也可发生于中、小面积烧伤,特别是小儿和老年烧伤患者。肺部感染指包括终末气道、肺泡腔及肺间质在内的肺实质炎症,病因以感染最为常见,还可由理化…
参与专家:张红艳、郭光华、黄跃生
放射性肺炎(Radiationpneumonitis, RP)是由于胸部恶性肿瘤如肺癌、乳腺癌、食管癌等经放射治疗后,肺组织受到损伤而引起的肺部炎症反应,也可发生于核辐射事故及骨髓移植预处理后。放射…
参与专家:蒋娟、胡成平、王辰