胆道闭锁是儿童常见的严重疾病,以肝内和肝外胆管进行性炎症和纤维性梗阻为特征,从而导致胆汁淤积以及进行性的肝纤维化和肝硬化,如果不治疗,最终进展为终末期肝硬化,并可能在12~18个月死亡。
参与专家:疾病编写组、张树成
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
根据临床加以分组:①合并先天性畸形的胆道闭锁;②囊性胆道闭锁;③巨细胞相关性胆道闭锁;④孤立型胆道闭锁;病理学类型分为三型...
病理
根据肝外胆道闭塞的水平把胆道闭锁分为胆总管闭锁(Ⅰ型)、肝总管闭锁(Ⅱ型)及肝外胆道缺如(Ⅲ型)。胆道闭锁中,认为Ⅰ、Ⅱ型...
病史要点
黄疸为首发症状,一般在生后1~2周开始逐渐显露。少数病例要到3~4周才开始,但亦有在第1周内出现黄疸的病例。
症状要点
1.黄疸
黄疸为首发症状,一般在生后1~2周开始逐渐显露。少数病例要到3~4周后才开始,但亦有在第1周内出现黄疸的病例。黄疸出现后...
治疗原则
本病一经诊断,应争取在生后40~60天内手术。
婴儿肝炎综合征系指一组于婴儿期(包括新生儿期)起病、具有肝细胞性黄疸、肝脏病理体征(肝大、质地异常)和肝功能损伤(主要为血清谷丙转氨酶升高)的临床症候群。病因复杂,主要有宫内和围生期感染、...
参与专家:疾病编写组、杜立中、贲晓明
…发生在除胆囊以外的肝内、肝外胆道的任何部位。特点以胆管囊性变为主。
参与专家:疾病编写组、金先庆
环状胰腺是胚胎发育畸形所导致的先天性解剖异常,胰腺组织呈环状或带状包绕十二指肠降段,造成管腔狭窄及梗阻症状。此病儿童时期多见,常伴随有其他先天性疾病如唐氏综合征、小肠闭锁及先天性心脏病,约1万~4万…
参与专家:张傲然、杨尹默
乙型病毒性肝炎是由乙肝病毒(HBV)引起的、以肝脏炎性病变为主,并可引起多器官损害的一种疾病。乙肝广泛流行于世界各国,主要侵犯儿童及青壮年,少数患者可转化为肝硬化或肝癌。本病一年四季均可发病...
参与专家:疾病编写组、朱启鎔、张庆立
先天性肠旋转不良是新生儿期常见的一种先天性消化道畸形,也是小儿十二指肠梗阻最常见的病因之一。系因胚胎期消化道在发育过程中,以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常,致使肠道位置变异及肠系...
参与专家:疾病编写组、金先庆
肩关节周围炎是一种以肩关节部位疼痛、运动功能障碍和肌肉萎缩为主要临床表现的一种疾病,常因肩关节囊和关节周围软组织损伤、退变而引起慢性无菌性炎症,并致关节内外粘连。女性稍高于男性,单侧多见。
参与专家:杨亮、彭宝淦
维生素D缺乏性佝偻病是由于儿童体内维生素D缺乏使钙、磷代谢紊乱和骨骼钙化障碍,产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全,维生素D不足使成...
参与专家:疾病编写组、赵正言、吴升华
铜蓝蛋白是一种含铜的糖蛋白,呈蓝色,故称铜蓝蛋白,又称铁氧化酶,主要由肝脏合成。其作用为调节铜在机体多个部位的分布,合成含铜的酶蛋白,有着抗氧化剂作用,并具有氧化酶活性。铜蓝蛋白测定对某些...
参与专家:检查库编写组、赵阴环
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传性疾病,以婴儿期出现胆汁淤积性黄疸,进行性肝功能损害和青年期后出现肺气肿为临床表现,新生儿期主要表现为黄疸和肝功能损害,常有家族发病史。
参与专家:疾病编写组、王宝西、吴升华