慢性粒细胞性白血病是一种以髓系增生为主的造血干细胞恶性疾病。表现为持续性进行性外周血白细胞增高，分类中有不同分化阶段的粒细胞，以中幼粒细胞以下偏成熟的细胞增高为主，脾肿大明显，甚至巨脾。本...
参与专家：顾闰夏、魏辉
1927年Fanconi首次报道了3例儿童，全血细胞减少合并多发性先天畸形。不久，Uehlinger报道了1例相似的患者，伴有拇指和肾脏的畸形。1931年，Naegeli将其命名为先天性再生障碍性贫血（Fanconianemia，FA）...
参与专家：张丽、魏辉
溶血性尿毒症综合征（hemolytic uremic syndrome, HUS）是以非免疫性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三联征为主要表现的一组临床综合征。本病病因多样，可能与家族遗传性有关，…
参与专家：黄雯
POEMS综合征[多发性神经病(Polyneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(Monoclonal protein)、皮肤改变(Skin changes)]的特征表现为单克隆性浆细胞疾病、周围神经病变以...
参与专家：徐燕、王建祥
急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种起源于淋巴细胞的B系或T系细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病。异常增生的原始细胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能，同时也可侵及骨髓外的组织，如脑膜、淋巴结、性...
参与专家：刘晓明、魏辉
难治性贫血伴原始细胞过多（RAEB）是MDS的一类亚型,是一种克隆性多潜能造血干细胞缺陷, 其病理生理改变是克隆性造血干、祖细胞发育异常,无效造血及恶性转化危险性 ,其临床特征是骨髓中造血细胞有发育异...
参与专家：章婧嫽
(1) 药效学
1. 正性肌力作用。
2. 血管扩张作用。
(2)药动学 静脉给药5～15分钟生效，主要在肝脏代谢，代谢产物80%从尿中排泄。消除半衰期为2～3小时。蛋白结合率70%。
参与专家：药品库编写组、杨庭树
慢性粒细胞白血病（CML）是白血病中最先被认识的一种血细胞疾病，其临床表现及血液学检查有其特殊性。慢性白血病在小儿较少见，其中绝大多数为慢性粒细胞白血病(慢粒，CML)。本病以白细胞数增高和脾肿大...
参与专家：疾病编写组、吕善根、吴升华
肾静脉血栓形成（renal venous thrombosis，RVT）是指肾静脉主干和(或)分支内血栓形成，导致肾静脉部分或全部阻塞而引起的一系列病理改变和临床表现。肾静脉血栓可发生于单侧或双侧，发生部位有主干、单...
参与专家：李国刚、黄雯
不典型慢性粒细胞白血病（aCML）的典型特征为Ph染色体及bcr-abl融合基因阴性。具有骨髓和髓外增殖特征，伴有明显的病态造血，且多系病态造血是aCML造血干细胞起源的基础。
参与专家：张丽、魏辉
