风湿热是常见的风湿性疾病,主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结,可反复发作。心脏炎是最严重的表现,急性期可危及患儿生命,反复发作可致永久性心脏瓣膜病变,影响日后劳动力。本病3岁…
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
狼疮性肾炎是指有肾病临床表现和肾功能异常,或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病,其病变大多累及数个系统或器官。儿童LN病变往往严重,难治…
参与专家:疾病编写组、黄建萍
巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病的并发症,容易并发在幼年特发性关节炎全身型(SJIA)。可以突然急性发病,进展迅速,如未及时、有效治疗,死亡率极高。
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
川崎病呈散发或小流行,四季均可发病。发病年龄以婴幼儿多见,80%在5岁以下。男∶女为1.5∶1。
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
系统性红斑狼疮是一种累及多系统的自身免疫性疾病,特征为广泛的血管炎(vasculitis)和结缔组织炎症,存在抗核抗体(ANA),特别是抗dsDNA和抗Sm抗体。小儿SLE临床表现十分复杂,临床除…
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
急性淋巴细胞白血病是指前体B、T或成熟B淋巴细胞发生克隆性异常增殖所致的恶性疾病。白血病细胞起源于骨髓,确诊时骨髓中的正常造血成分通常被白血病细胞所替代,并经血液播散,累及骨髓外组织和器官(如肝脏、…
系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织疾病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE 的两个主要临床特征。患儿体内存在多种自身抗体和其他免疫学改变。临床…
参与专家:邓江红/李彩凤、陈盛
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)原名白血病前期,是一组源于造血干/祖细胞水平产生损伤的克隆性疾病,缺乏典型的临床表现,常有贫血,有时感染或出血,部分…
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
多发性肌炎/皮肌炎 (PM/DM)是一组病因未明,以骨骼肌炎症浸润为特征的异质性系统性自身免疫性疾病。临床表型为对称性近端肌无力,典型皮疹,常累及内脏,可合并肿瘤或与其他结缔组织病伴发。我国PM/…
参与专家:卢昕
…隐匿,病变缓慢发展;部分可由轻型突然变为重症;其自然病程多呈病情加重与缓解相交替的表现。中国人SLE的患病率在0.1%左右,以育龄期女性为多见,但儿童、老年及男性亦可见,男女患病的比例约为1︰(7~9)…
参与专家:黄雯