风湿性多肌痛是一种以四肢近端和躯干疼痛为特征的综合征。由于无特异的诊断性试验和病理学改变,PMR是根据其临床特征定义的,包括:①在肩胛带、骨盆带和颈部肌肉出现疼痛,伴晨僵持续半小时或更长;②...
参与专家:吴庆军、戴冽
多发性神经病是指包括遗传性、代谢性、中毒性、营养缺乏性、感染后或变态反应性等各种原因所致的,表现为四肢对称性末梢型感觉障碍、下运动神经元瘫痪及自主神经功能障碍的综合征。
参与专家:牛松涛、张在强
纯红细胞再生障碍性贫血是指红系显著减少或缺少所致的一种贫血。发病原因是胸腺瘤、病毒、感染、淋巴系统增殖性疾病及药物等所诱发;有些病例原因不明,多与免疫有关。贫血是唯一的症状和体征。治疗包括...
参与专家:宋琳、井丽萍
系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织疾病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE 的两个主要临床特征。患儿体内存在多种自身抗体和其他免疫学改变。临...
参与专家:邓江红/李彩凤、陈盛
系统性红斑狼疮是一种累及多系统的自身免疫性疾病,特征为广泛的血管炎(vasculitis)和结缔组织炎症,存在抗核抗体(ANA),特别是抗dsDNA和抗Sm抗体。小儿SLE临床表现十分复杂,临床除发热,皮疹等共...
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
冷球蛋白血症是指一类异常循环的免疫球蛋白引起的一组疾病,该异常球蛋白具有可逆沉积的特殊性质,遇低温(0~4℃)沉淀,复温至37℃时又可以溶解。冷球蛋白血症既可以由感染性疾病诱发,也可以与肿瘤、…
参与专家:刘莉、黄雯
淀粉样变病是指淀粉样蛋白(amyloid protein)在组织和器官的细胞外异常沉积,并引起组织和器官出现功能障碍的一组疾病。淀粉样变病是一通用术语,由德国医学家Rudolf Virchow于1854年首先提出。原发性...
参与专家:安彩霞、陆春
神经母细胞瘤从原始神经嵴细胞演化而来,交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异,部分可自然消退或转化成良性肿瘤,...
参与专家:疾病编写组、李昊
滑膜肉瘤是一种常见的起源于滑膜的软组织肉瘤,由Knox命名。90%的滑膜肉瘤有X和18号染色体相互易位,由此产生X染色体的SSX基因重排,这是滑膜肉瘤发生的遗传学证据。滑膜肉瘤多发生在关节周围,以髋关节...
参与专家:汪红胜、华莹奇、蔡郑东
系统性硬化病是一种病因不明的以皮肤变硬和增厚为主要特征的弥漫性结缔组织病。可引起吞咽困难、肺间质纤维化以及肾功能不全等临床表现。
系统性硬化症发病率很低,每年新患病的发病率为20/100万人,流...
参与专家:安媛∣北京大学人民医院、王迁