气管畸形是一组罕见的气管先天性发育不良导致的疾病,可能与胚胎期咽气管沟发育障碍有关,常常合并肺、心脏等部位的畸形,发病率低。包括:先天性气管闭锁、气管性支气管、气管狭窄、气管食管瘘、气管憩...
参与专家:马祖霞、胡国华
再生障碍性贫血是由于多种原因引起的骨髓造血干细胞或造血微环境受损,而造成的以全血细胞减少为主要表现的一组综合病症。
参与专家:疾病编写组、杨冬梓
非重型再生障碍性贫血(非重再)是由化学、物理、生物因素或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,骨髓无异常细胞浸润和网状纤维增多,临床以贫血、出血和感染为…
参与专家:王书春、魏辉
…单核细胞系增殖,也可有红细胞系和(或)巨核细胞的异常。无BCR/ABL融合基因,有特征性的累计RAS/MAPK通路基因的突变。中位发病年龄小于2岁,14岁以下儿童中发病率约为1.3/105/…
参与专家:潘丽娟、张悦
慢性粒细胞白血病(CML)是白血病中最先被认识的一种血细胞疾病,其临床表现及血液学检查有其特殊性。慢性白血病在小儿较少见,其中绝大多数为慢性粒细胞白血病(慢粒,CML)。本病以白细胞数增高和脾肿大为…
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
…期演变为加速期甚至进入急变期的病理演变过程,t(9;22)(q34;q11)染色体易位是本病的标志性细胞遗传学特征。
参与专家:顾闰夏、魏辉
肾上腺腺瘤的发现率占影像学检查人群的4%~6%,尸检发现率1%~32%。发病率随年龄增大而增高,CT检查人群中,<30岁肾上腺腺瘤患者约0.2%,>70岁约7%。未见性别差异,发病年龄多在50~60岁,多数肿瘤1~...
参与专家:张建忠、张小东
…在受感染的单一核细胞内形成一圆形小体(Donnvan小体)。本病并非高度传染,其传染途径尚未肯定,一般认为性接触最常见,但非性接触也可传染。本病潜伏期10~40天,男性发病多于女性。感染肉芽肿荚膜杆菌…
参与专家:朱彪
…肾上腺内副神经节瘤,而将交感神经和副交感神经节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。目前比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤,而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤(PGL)。PHEO…
参与专家:瓦斯里江·瓦哈甫、张小东
睾丸肿瘤发生率较低,约占男性全身肿瘤的1%~1.5%,在泌尿系统肿瘤中约占5%,主要发生在30~50岁的年龄段,睾丸肿瘤90%是恶性肿瘤,多为单侧发病,以右侧睾丸多见,主要经淋巴道及血行转移。
参与专家:负责人