舒-戴二氏综合征通常在婴儿期发病,是一种罕见的以胰腺外分泌功能障碍和骨髓衰竭为特征的先天性疾病。自从1964年首先由Shwachman 报道以来,SDS相关的临床表现已经相当确切。另外,分子遗传学的…
参与专家:陈玉梅、陈晓娟
正常人胸腔中存有5~15ml液体,在呼吸运动时起润滑作用,主要由壁胸膜以0.1ml/(kg·h)的速率分泌。但胸膜腔中的积液量并非固定不变。在正常人群中,每24小时就有500~1000ml的液体形成…
参与专家:强光亮、刘德若
…、贫血和骨质破坏等终末器官损害。从分子遗传学角度来看,MM并非一种疾病,而是多种疾病实体的综合。自体移植和新的治疗药物(免疫调节剂、蛋白酶体抑制剂以及单克隆抗体)的应用显著延长了患者的生存时间,但目前…
参与专家:徐燕、王建祥