假性剥脱综合征也称为剥脱综合征,是一组与年龄相关的,在眼部、皮肤、内脏器官组织中出现碎屑样剥脱物为特征的系统性疾病。眼部表现为眼前节结构中的碎屑样蛋白物质沉积。因剥脱物性质并非晶状体囊膜,且病变未…
参与专家:刘旭阳
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
病因不明,有地域性,多认为与遗传相关,但遗传方式尚不明确。目前被认为与假性剥脱综合征相关的主要基因有赖氨酰氧化酶样基因(LO...
病理
多数学者认为发生剥脱性青光眼的机制是剥脱物及色素沉积并阻塞了小梁网,小梁组织发生退行性变从而引起高眼压,在小梁网间隙、小梁...
病史要点
假性剥脱综合征病程缓慢,可长达10~20年。多见于60岁以上人群,男女患病差异不大。1/3至1/2的病例为单眼发病。患者多以视力下降及...
症状要点
主要症状为视力下降,眼压高时可出现眼胀痛及不适症状。
治疗原则
PXS合并青光眼的治疗原则同慢性单纯性青光眼的治疗,联合药物治疗效果不良时须早期手术。
1.白内障及青光眼视神经损害。
2.白内障手术后并发症包括人工晶体异位症,囊膜收缩综合征,虹膜后粘连。
血管疾病相关性青光眼,又称新生血管性青光眼(Neovascular Glaucoma,NVG),是指一组源于虹膜和前房角新生血管化的继发性青光眼,往往伴有视网膜缺血性疾病。
NVG的新生血管起源于瞳孔缘,向虹膜周边...
参与专家:袁非
颅外颈动脉硬化狭窄性疾病是指“可引起缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作(TIA)的颈总动脉和颈内动脉粥样硬化性狭窄或闭塞”。该病可导致严重的脑缺血症状,使患者生活质量严重受限,甚至日常生活不能自...
参与专家:王熙鹏 、李清乐
猪囊尾蚴病是人体通过吞食猪带绦虫(tapeworm)虫卵而感染,虫卵在体内形成囊尾蚴(cysticerci)寄生于人体各组织器官而导致疾病,为较常见的人畜共患疾病。因囊尾蚴寄生的部位及感染程度不同,临床表现...
参与专家:江建宁
颈动脉肌纤维发育不良(fibromuscular dysplasia ,FMD)是一种非动脉粥样硬化性的退行性病变,常累及长段、无分支段的中型动脉,如肾动脉、颈内动脉等。对疑诊脑血管病的病人性脑动脉造影检出FMD发病率...
参与专家:王熙鹏 、李清乐
遗传性大疱性表皮松解症是一组以轻微外伤后发生皮肤黏膜水疱、糜烂为特征的遗传性皮肤病。主要由于遗传缺陷引起皮肤黏膜结构蛋白的异常,从而导致皮肤脆性增加。原发性损害为大小不等的紧张性水疱,继发...
参与专家:康晓静、冶娟
原发性开角型青光眼是一种慢性、进行性的视神经病变及视野损害导致不可逆转失明的眼部疾病,病理性高眼压是造成视神经病变的重要因素之一,其特征是获得性的视神经萎缩与视网膜神经节细胞及其轴突丢失,...
参与专家:黄丽娜、王勤美
正常人胸腔中存有5~15ml液体,在呼吸运动时起润滑作用,主要由壁胸膜以0.1ml/(kg·h)的速率分泌。但胸膜腔中的积液量并非固定不变。在正常人群中,每24小时就有500~1000ml的液体形成与吸收。胸膜腔内...
参与专家:强光亮、刘德若
吸收不良综合征是多种疾病导致小肠对营养成分包括蛋白质、脂肪、糖、维生素、矿物质和电解质吸收不良,而从粪便中排泄,引起营养物质缺乏的临床综合征,其中以脂肪吸收不良最为突出。它可以是多种物质的吸收不良,…
参与专家:张静︱北京大学第三医院、丁士刚︱北京大学第三医院