尿崩症以烦渴多饮、多尿、低渗透压尿和低比重尿为主要表现,它是由于下丘脑-神经垂体功能低下致抗利尿激素(anditiuretichormone,ADH,AVP)分泌和释放不足,或肾脏对AVP反应缺陷而…
参与专家:疾病编写组、朱大龙
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
1. 中枢性尿崩症:下丘脑视旁核或视上核分泌ADH不足或缺乏所致。可分为:
(1)特发性尿崩症
约占DI的30%,发生原因不明,在儿童期...
病史要点
少数骤然发病,大多起病缓慢,遗传性尿崩症患者常幼年起病。
症状要点
1.多尿
部分患者可伴脱水、水电解质紊乱表现,尿量可达2.5~20L/24h甚至更多;高钠血症、高渗状态甚至急性高渗性脑病可由患者过分禁...
治疗原则
1.制定合理治疗方案,正确分型;
2.积极寻找并治疗原发病;
3.通过减少尿量,提高血尿渗透压来改善患者症状;
4.保持水电解质平衡,...
一般治疗
DI患者治疗的主要方法是饮水。DI导致的许多水代谢的紊乱可通过足够的饮水来纠正和预防。
尿崩症(diabetesinsipidus,DI)是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能,以多饮、多尿、尿比重低为特点的临床综合征。造成尿崩症的原因很多,其中较多见的是由于抗利尿激素(…
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
肾性尿崩症1945年由瑞典Forssman和美国Waring首先报道,是肾脏对抗利尿激素(AVP)反应缺陷而引起的一组临床综合征,主要表现为多尿、烦渴、多饮,低比重尿和低渗透压尿,与中枢性尿崩症症状…
参与专家:疾病编写组、邹大进
黄脂瘤病是一种网织内皮细胞系统的类脂沉积的代谢疾病。其病因不明,无家族史,好发于5岁以内儿童。主要累及颅骨及其他扁骨,如肩胛骨、上下颌骨、肋骨、脊椎骨、骨盆等。
参与专家:李世亭
下丘脑综合征是一组以内分泌代谢功能紊乱为主的临床特征,并伴有自主神经功能失调以及体温调节、睡眠、饮食、性功能障碍,尿崩症,神经精神异常等表现的综合征,其主因占位、外伤、感染等累及下丘脑区域所致。
参与专家:疾病编写组、朱大龙
松果体是重要的神经内分泌器官,其位于中脑上丘之上,胼胝体后,颈覆盖其上,经由一条细柄与第三脑室相连。由松果体所产生的褪黑素(MLT)、调节性多肽(GnRH和 TRH)、缩宫素(OT)、血管升压素(ADH)等生...
参与专家:疾病编写组、朱大龙
本病征以幼儿、学龄期男孩多见,肥胖、性器官发育不良、尿崩等为其特征。大多数由下丘脑、垂体或其邻近部位肿瘤、脑炎、脑外伤等多种病因引起。下丘脑病变为引起本综合征的重要原因。
参与专家:疾病编写组、童南伟、杨刚毅
小儿遗尿症是指小儿≥5岁、睡眠状态下不自主排尿≥2次/周,持续6个月以上。其病因复杂,临床上表现可分为原发性与继发性遗尿,或单纯性与复杂性遗尿,可伴随有多种排尿障碍和异常出现,因而又涉及多个学...
参与专家:党西强、黄建萍
生殖细胞瘤是一种起源于原始胚胎生殖细胞的肿瘤,发生率在亚洲较高,尤其是日本及我国台湾地区。其主要发生于男女生殖器官如睾丸、卵巢等,极少数发生于颅内,约占全部颅内肿瘤的2.1%~9.4%。在我国大陆...
参与专家:疾病编写组、朱大龙
颅内畸胎瘤(下文称“畸胎瘤”)在中枢神经系统肿瘤中比较少见,约占颅内原发性肿瘤的0.4%,亚洲人群发病率相对较高。通常发生于中线部位,最常见于松果体区、鞍区等位置。畸胎瘤通常由两种或三种胚层分...
参与专家:赵洪洋、闫鹏飞