白塞病(Behcet‘s disease,BD)是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病,主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。约10%~...
参与专家:李伟浩、张小明
梅-罗综合征(Melkersson-Rosenthal syndrome,MRS)是一种少见而又复杂的神经-皮肤-黏膜疾病,以复发性非凹陷性口面部肿胀、复发性面瘫、裂舌三联征为其主要临床特征。有学者认为肉芽肿性唇炎是梅-罗综...
参与专家:周红梅
复发性多软骨炎是一种非感染性自身免疫性炎症性疾病,主要累及软骨及结缔组织,包括耳郭软骨,鼻、喉、气管支气管等,导致菜花耳、马鞍鼻、喉部气管狭窄,关节周围软骨、动脉,以及结膜和巩膜等部位也可...
参与专家:韩锋∣天津市第一中心医院、王迁∣北京协和医院
血管瘤是最常见的良性血管病变,是由血管组织构成的良性肿瘤,80%为先天性。血管瘤在高加索人中较常见,发病率大约在1:5000~1:10 000之间,女性多于男性,男女之比为1:3。血管瘤可发生在人体的不同...
参与专家:臧传善、孙彦
颅骨多发性骨髓瘤是发生于B淋巴细胞浆细胞的恶性肿瘤。多起源于板障,瘤细胞可浸润侵蚀内、外板。局部颅骨疼痛和溶骨性骨质破坏是本病的突出临床表现。常呈多发灶,亦可同时累及胸骨、肋骨、椎体、骨盆...
参与专家:赵卫国
多发性骨髓瘤,又称浆细胞骨髓瘤,是单克隆浆细胞恶性增殖性疾病,是浆细胞肿瘤中最常见的疾病。其特征是骨髓被恶性浆细胞取代,骨髓瘤细胞在骨髓内恶性增殖、浸润骨骼及软组织,并分泌大量单克隆蛋白(...
参与专家:负责人
淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)是属于成熟B细胞淋巴瘤,是一种较为少见的惰性淋巴系统恶性肿瘤,占非霍奇金淋巴瘤的不足2%,年发病率约3.8/1 000 000。WM为一种特殊的临床病理疾病实体,...
参与专家:易树华、王建祥
原发性骨髓纤维化是一种以各系形态正常的全骨髓增生、骨髓纤维化以及脾大和各器官髓外造血为特征的克隆性造血干细胞疾病。儿童的发病率极低,与成人临床表现相似,但预后有所不同,部分患儿可自发缓解。
参与专家:万杨、陈晓娟
原发性骨髓纤维化是一种以各系形态正常的全骨髓增生、骨髓纤维化以及脾大和各器官髓外造血为特征的克隆性造血干细胞疾病。儿童发病率极低。与成人临床表现相似,但预后有所不同,部分患儿可自发缓解。
参与专家:李冰、张悦
窦组织细胞增生伴巨淋巴结病(sinus histiocytosis with massive ly-mphadenopathy,SHML)又称Rosai-Dorfman病(RDD),是一种病因不明的良性淋巴组织增生性疾病,Azoury和Reed在1966年首先描述,Rosa...
参与专家:江玲燕、陈晓红